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真题
(96-98题共用题干)患者，男，36岁。3年来出现劳累后胸闷、头晕，1小时前因胸闷自服硝酸甘油片后感头晕加重，并出现短暂黑朦而来院。既往无高血压病史，无烟酒史，其父有类似病史。查体：血压/70mmHg，脉率68次／分，双肺(—)，心界不大，心律整，胸骨左缘第3-4肋间可闻3/6级收缩期吹风样杂音，A2减弱。
No96.最可能的诊断是
A．肥厚型心肌病
B．扩张型心肌病
C．先天性心脏病
D．缺血性心脏病
No97.应首选的检查是
A．心电图
B．超声心动图
C．心肌核素显像
D．冠状动脉造影
No98.适宜该患者治疗的药物是
A．硝酸酯类
B．洋地*类
C．利尿剂
D．β受体阻滞剂
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答案与解析
No96.A
No97.B
No98.D
考点：三种常考心肌病（肥厚型心肌病、扩张型心肌病、限制型心肌病）的比较
分析：
扩张型心肌病
肥厚型心肌病
限制型心肌病
特征
左心室或双室扩张，心肌收缩期功能减退伴或不伴充血性心力衰竭
心室非对称性肥厚，尤其是室隔肥厚，无心腔增大．左室流出道可有或无梗阻
单侧或双侧心室充盈受限，心室舒张容量下降，收缩功能及室壁厚度正常
病理特点
心腔扩张，心室扩张、室壁变薄，瓣膜、冠状动脉多正常，心肌细胞非特异性肥大变性
心室肥大，尤其室间隔肥厚，心肌细胞排列紊乱，小血管病变、瘢痕形成
心肌纤维化，炎性细胞浸润，心内膜面瘢痕形成
病因
病*性心肌炎最常见，炎性、中*、遗传，内分泌和代谢异常
常染色体显性遗传占50%，具有遗传异质性
50%为特发性，50%病因清楚（以淀粉样变最常见）
症状
充血性心衰的症状和体征，部分患者可发生栓塞或猝死
劳力性呼吸困难、乏力，运动时晕厥，房颤，青少年猝死
酷似缩窄性心包炎的表现，呼吸困难，右心衰较重
体征
心界扩大，心尖部收缩期杂音，可闻第三或第四心音，呈奔马律
心脏轻度增大，第四心音，胸骨左缘3-4肋间粗糙收缩期杂音
右心衰的临床表现：浮肿、颈静脉怒张、腹水
心电图
可有传导阻滞等多种心律失常，病理性Q波少见
左室肥大，ST-T改变，病理性Q波为其特征
常常为低电压，QRS波异常，T波低平或倒置
心动图
心腔扩大，以左室扩大为著，室壁运动普遍减弱，房室瓣反流，二尖瓣、三尖瓣本身无病变
心室非对称性肥厚而无心腔增大，舒张期室间隔厚度与后壁之比≥1.3
双心房扩大和心室肥厚，心肌呈磨玻璃样改变
心导管检查
早期正常，有心衰时左右心室舒张末期压、左心房压和肺毛细血管楔压高，心搏量、心脏指数减低
左心室舒张末期压上升
肺动脉压明显增高，舒张期变化较大，右室舒张压相对较低
造影
心室造影示心腔扩大，室壁运动减弱，冠脉造影多无异常
心室造影示左心室腔变形，冠脉造影多无异常
心室造影示左心室心内膜肥厚、心室腔缩小、心尖部钝角化
活检
心肌细胞肥大、变性、间质纤维化
心肌细胞畸形肥大，排列紊乱
心内膜增厚、心内膜下心肌纤维化
治疗
病因治疗、ACEI或ARB、β受体拮抗剂、利尿剂、洋地*、心衰的心脏再同步化治疗、抗凝治疗、心衰竭其他治疗等
ACEI或ARB、β受体拮抗剂、手术治疗（行室间隔切除术）、酒精室间隔消融术、起搏治疗等
原发性无特殊治疗，多成为难治性心衰，继发性行病因治疗
模拟题
肥厚型心肌病药物治疗宜选用A．洋地*类
B．利尿剂
C．抗凝剂
D．β受体阻滞剂
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答案及解析
D①肥厚型心肌病的治疗重点为解除症状和控制心律失常。目前主张应用β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂。β受体阻滞荆为首选药物(D)，它可减弱心肌收缩，降低流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心搏量。钙通道阻滞剂常用于β受体阻滞剂疗效不佳或哮喘病患者。②洋地*禁用于肥厚型心肌病，以免加重流出道梗阻。利尿剂仅在并发左心衰时使用。抗凝剂主要用于治疗房颤和血栓形成，而本病凝血机制正常，故无需使用。
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