中毒性脑病

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TUhjnbcbe - 2022/8/28 22:59:00

导语:胆红素脑病是一种不能与胆红素结合进入中枢神经,造成中枢神经系统损伤的一种疾病。有嗜睡,反应迟缓,抽搐,手足徐动。如果不及时处理,会导致中枢神经系统(脑部)的损伤。治疗胆红素脑病应尽快降低血胆红素,以减轻或阻止脑损伤。头部MRI对胆红素脑病的诊断有一定的参考价值,胆红素在神经*性反应中的位置是高度选择性的,主要发生在基底区的灰白球。

01起因

(一)总论

在新生儿阶段,随着年龄的增长,大量的胆红素(包括结合胆红素和非结合胆红素)会被体内单核-巨噬细胞系统清除。血液中的非结合胆红素会和白蛋白结合,从而导致结合胆红素难以进入中枢。

(二)根本原因

1、胆红素合成障碍

(1)血白蛋白含量低、窒息、酸中*、感染、早产、低血糖均能明显减少白蛋白的结合。

(2)游离脂肪酸、静脉脂肪乳剂、磺胺、头孢类抗生素、利尿剂等都能竞争性地影响到胆红素和白蛋白的结合。

2、其它

还有一种观点认为,胆红素的分泌超出了血液和组织的正常缓冲能力,而血脑屏障的破坏会导致中枢神经系统对胆红素的渗透。

02征象

(一)概述

儿童在胆红素脑病后会有一种进展性的改变,主要表现为1~4个阶段(前三个阶段是急性胆红素脑病,第四个阶段是慢性胆红素脑病),主要表现为嗜睡、抽搐、吸吮无力。少数病人可能只有隐性的神经发育障碍。

(二)典型征象

1、第1期

主要症状为嗜睡,反应迟钝,吮吸无力,拥抱反射减弱,肌张力降低,偶尔出现尖叫和呕吐。大约12-24个小时。

2、第2期

出现抽搐、角弓反张、发烧(常伴有抽搐)。轻微的患者只有两只眼睛,严重的患者会出现肌张力增高、呼吸暂停、双手紧握、双臂伸直向内旋转等症状。这一阶段大约持续12-48个小时。

3、第3期

进食和反应改善,痉挛次数明显减少,角弓反张逐渐消失,肌肉张力也逐步恢复。这一阶段大约要持续两个星期。

4、第4期

(1)肢体徐动:无目的、不协调。

(2)眼球运动功能紊乱:眼球旋转不畅,造成落日眼。

(3)听力损害:听力丧失,对高频音的听力丧失。

(4)牙釉质发育不全:牙齿颜色为绿色或深棕色。

(5)其它:脑瘫、智力低下、抽搐、抬头无力、流口水。

5、胆红素引起的神经损害

除了以上提到的典型的胆红素脑病之外,还可以在临床上只表现为潜伏性神经发育功能障碍,但不会出现典型的胆红素脑病或核*疸,这就是由胆红素引起的神经功能障碍(BIND)或微小核*疸;

(三)综合

该病可引起多种不同的疾病,其具体表现见以上的典型症状。

03检验

(一)预期检验

新生儿皮肤巩膜*染、精神萎靡、吮奶无力等症状应及时到产科就诊。儿科医生会做一次全面的身体检查,包括皮肤粘膜和神经系统,然后还要做一些生化测试、血常规、血型等检查。如果孩子已经有了慢性胆红素脑病的后遗症,那么除了做全身检查之外,还要做头部MRI、脑干听觉诱发电位等检查。

(二)体检

医生用视触叩听法对儿童进行了肌力、呼吸频率等体征。

(三)化验

1、胆红素的检测

胆红素是该病的主要病因,应加强对该病的监测和多次检测。

2、其它

怀疑有溶血病的病人,要做好血常规、血型、网织红细胞、Coombs试验等检查。

(四)X线成像

1、胆红素脑病急性期头颅MRI显示T1加权高信号的特征。

2、T1加权高信号在几周或几个月后会逐渐消失,并恢复到正常状态;如果在对应位置出现T2加权高信号,则为慢性胆红素脑病(核*疸)。

(五)附加检验

脑干听觉诱发电位(BAEP)是一种由耳蜗听神经和脑干听觉结构引起的生理电反应,通常被用来筛选由胆红素脑病变引起的听神经损害。由于BAEP是一种无创、客观的检查方法,可用于早期发现和监控胆红素脑病。

1、BAEP是胆红素急性中*的早期症状,是临床上唯一的一种检测。

2、血清胆红素升高对中枢神经系统的影响可以从Ⅰ、Ⅱ、V波的峰值潜伏期和Ⅰ~Ⅲ、Ⅲ~V波的峰值潜伏期的增加来判定。

3、随着及时治疗,血清胆红素浓度降低,急性期BAEP变化也会有所改善。

04诊断

(一)判别原理

如果新生儿有严重的高胆红素血症,尤其是存在早产、溶血症、缺氧、酸中*、感染等危险因素时,如果出现神经系统异常,则需要考虑到胆红素脑病。在此基础上,结合头部MRI检查,如果发现有特征部位的影像学证据,可以作出诊断。在诊断时要注意与缺血性低氧血症的区别。

(二)辨证

出生后12个小时内出现意识障碍、肌张力减低、抽搐等症状,可能与胆红素脑病混淆。但是,HIE的患者大多有围产期窒息的历史,而且并不是很严重。CT表现为脑水肿,CT显示双侧弥漫性低密度区域;脑室脑沟和半球裂隙缩小或消失;MRI显示T2W1在两侧半球广泛分布,表现为信号增强。详细询问孕妇的孕产史,结合皮肤粘膜征象及各种影像学特点,可以进行诊断。

05医治

(一)治法

治疗胆红素脑病应尽快降低血胆红素,以减轻或阻止脑损伤。同时,对导致高胆红素血症的原因进行积极的治疗。光照疗法、换血疗法、药物疗法都能使患者的血浆胆红素水平下降。

(二)综合疗法

1、保持安静,保持充足的精力。

2、如果孩子出现了惊厥,医生会在适当的时候使用抗惊厥的药物,并且适当的使用营养脑细胞的药物。

3、当出现中枢性呼吸衰竭时,通常使用的是辅助呼吸。

4、对代谢性酸中*进行纠正。

(三)药品疗法

白蛋白、苯巴比妥、免疫球蛋白等可以在医生的指导下进行治疗。

结语:由于一些异常因素,导致结合胆红素的生成受阻,不能与胆红素结合,进入中枢神经,导致胆红素脑病。胆红素脑病是新生儿溶血病中最为常见的一种疾病,当儿童没有出现溶血、没有出现胆红素脑病时,其临床症状以*疸为主,即皮肤和巩膜颜色偏*。

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