73岁女性，表现为反复发作的短暂性记忆减退和意识模糊，持续2-3天。神经心理学评估显示认知功能下降（简易精神状态检查量表：4/30，蒙特利尔认知评估量表：/30）。脑电图可见三相波，随临床缓解而消失。MRI可见双侧皮质、扣带回、豆状核和岛叶对称性病变（图）。
（图：A-B：FLAIR可见双侧额顶叶皮质高信号[箭]，以及扣带回、豆状核和岛叶异常信号[箭头]；C-D：DWI可见相应部位弥散受限）
（图2：在肠系膜上静脉[白箭头]和下腔静脉[*箭头]之间可见异常血管[红箭头]；箭指向胰腺）
诊治经过
除了血氨水平为.7μmol/L（正常范围：0.7-32.3μmol/L）外，实验室检查（包括所有肝脏检查）均正常。腹部CT血管造影发现先天性门体分流连接肠系膜上静脉和下腔静脉，无肝硬化征象（图2）。
最终诊断
高氨血症脑病（hyperammonemicencephalopathy）
讨论
高氨血症脑病可继发于各种疾病的急性肝功能异常，包括门体分流术后，药物（化疗药物、丙戊酸钠等），感染，甲状腺功能减退，多发性骨髓瘤或骨髓移植术后等。影像学上可见双侧对称性皮质受累（T2/FLAIR高伴弥散受限），需与缺氧缺血性脑病，低血糖性脑病，克雅病以及急性癫痫发作等鉴别。治疗后往往是可逆。
[参考文献]
YangT,ChengY,DengZ,LaiY.A73-Year-OldWomanWithHyperammonemicEncephalopathyCausedbyNoncirrhoticCongenitalPortosystemicShunts.Neurology.Aug7;97(7):-34.温馨提醒请尊重我们的劳动成果，转载不要忘了注明出处哦~~~神经病学俱乐部ub神经病学俱乐部，立足一线临床，服务神经科同行，助力神经病学天天向上预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇