临床诊断:桥本脑病,急性脑梗死,桥本氏甲状腺炎,甲状腺功能减退症
治疗经过:内分泌科会诊,诊断桥本氏甲状腺炎,甲状腺功能减退症。经济原因,脑脊液的寡克隆带、水通道蛋白4抗体、自免脑等无法检查。同样经济原因,未查脊髓核磁。目前给予双抗、脑保护、他汀类药物抗动脉硬化等治疗。经济原因,未用丙球,家属要求应用大剂量激素冲击治疗。
桥本氏脑病(Hashimoto’sencephalopathy,HE)又称为甲状腺*性脑病、自身免疫性甲状腺炎(即桥本氏病)相关的激素反应性脑病,是与桥本氏病相关的以神经系统功能紊乱为主的自身免疫性疾病,易误诊,早期予以激素治疗可以取得明显疗效。
一、HE的病因及发病机制尚未完全阐明
(1)自身免疫机制介导的血管炎引起微血管破坏导致脑水肿或脑部血流低灌注,可累及脑干及皮层,从而出现局灶性神经功能缺失或昏迷等临床症状;---类卒中发作
(2)自身抗神经细胞抗体或抗α-烯醇化酶(NAE)抗体与甲状腺组织和中枢神经系统共有的抗原发生自身免疫反应而致病;---脑子里的NAE到处都是,使损伤缺乏特异部位
(3)促甲状腺激素释放激素(TRH)的*性效应致病;---这个机制居高和寡
二、两种明显的临床类型:
1、一种是反复卒中样发作伴轻度认知功能损害的血管型(感慨卒中样发作,除了MELAS还要注意HE)
2、一种是以痴呆和精神症状为主的持续进展型。(急性亚急性痴呆的疾病很多,中*、感染、副肿瘤等,注意鉴别)
3、两种类型均可出现癫痫发作、肌阵挛、震颤、昏迷、锥体外系症状及小脑性共济失调。可伴有发热(容易和脑炎混淆)。
三、诊断标准
Peschen-Rosin等提HE的诊断标准,包括不能解释的复发性肌阵挛、全面性痫性发作、精神异常或局灶性神经功能缺损,并且包括以下5项中的至少3项:1异常脑电图;2抗甲状腺抗体增高;3CSF蛋白增高;4对糖皮质激素反应良好;5不明原因的头颅MRI异常。(虽然还有标准,但是本人认为标准操作更简单些)
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