肝性脑病
术语
1、功能性、潜在可逆性临床综合征
急性肝性脑病(acutehepaticencephalopathy,AHE)
慢性肝性脑病(chronichepaticencephalopathy,CHE)
2、以精神、认知及运动障碍为特点
影像
1、急性肝性脑病
A:大部分大脑皮质T2高信号(以岛叶皮质及扣带回为著),伴弥散受限
B:中央沟周围区/枕叶相对不受累
2、慢性肝性脑病
A:双侧基底节区、尤其苍白球T1高信号
B:垂体、下丘脑T1高信号,相对少见
3、FLAIR:皮质脊髓束及周围大脑半球白质弥漫性高信号
主要鉴别诊断
1、胆汁淤积病
2、肝铜离子沉积
3、高营养支持
4、其他原因基底节T1高信号
A:缺氧-缺血性脑病
B:Fahr病(基底节特发性钙化)
C:一氧化碳中*
D:神经纤维瘤病1型
病理学
1、脑内神经*性/神经活性物质积聚
2、氨、芳香族氨基酸
诊断要点
治疗后临床表现及MRS异常首先改善,随后3-6个月,基底节信号恢复正常。
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