患者,女性,61岁,意识状况好好坏坏已经一个月,复查头颅CT发现右侧大脑半球出血,左侧脑室也变得好大(图1)。嗯,脑积水,拉去左侧脑室放根引流管,但术后患者并没有转醒,而时间才是最管用的神药,又一个月后,患者自己醒了。不过从监护室出来后,老公发现人怎么变傻了?傻得只剩下3分钟的记忆。
图1.头颅CT显示患者两侧脑室扩大,左侧更明显,箭头示右侧颞叶出血。
4个月之后家属带她到门诊看病,被拟诊“快速进展性痴呆”收到我组上。细问下来,我感觉这个诊断并不贴切,因为自打监护室出来,她的认知功能就没再恶化下去,甚至她老公还觉得有一丝好转。这是怎么回事呢?让我们来回顾一下这段混沌的病史吧。
混沌的病史年12月15日,患者无缘无故出现高热,体温飙升至39.5℃,在家按照感冒处理3天情况进行性恶化,出现言语混乱、精神行为异常和肢体抽搐,送至急诊间时患者已经昏迷,头颅CT发现左侧侧脑室略大(图2,A),而此时测血糖高达32mmol/L,血酮体阳性,故按照“糖尿病酮症酸中*”予降血糖处理,血糖降至正常后患者意识状态虽然有所好转,但也顶多是睁睁眼罢了,而此时患者又出现了严重的肺炎,氧饱和度蹭蹭往下掉,所以只能行气管切开术保命。此后的1个月中患者意识状态时好时坏,年1月20日复查头颅CT发现患者脑积水较前更明显了,并且右侧颞叶还有出血(图2,B),经过讨论,大家考虑脑出血和脑积水是导致患者昏迷的主要原因,于是决定施行左侧侧脑室-腹腔分流术。请注意,图2B是分流手术前做的CT,有没有发现患者右侧侧脑室中已经有根引流管?这又是怎么回事呢?
图2.A.患者刚入院时的头颅CT,可见左侧侧脑室略大,B一个月后复查头颅CT发现右侧脑叶出血,并且出现了“脑积水”(为啥要加引号?),红色箭头提示右侧侧脑室内已经有根引流管。此事说来话长,那是年的金秋10月,患者去香格里拉旅游期间突发头痛,起初她以为是高原反应,但之后头痛程度越来越重,医院就诊,行头颅CT发现蛛网膜下腔出血和脑室出血,CTA发现大脑后动脉P1段夹层动脉瘤。患者没有在当地进一步处理,而是忍着剧痛从云南飞回上海接受夹层动脉栓塞术,尽管手术顺利,但术后的并发症层出不穷,如下肢静脉血栓、肺部感染、食管气管瘘等,此处按下不表。年12月患者头颅磁共振检查发现急性脑积水(图3),于是施行了右侧侧脑室-腹腔分流术,这便是图2,B中引流管的渊源。在过去的几年中,患者一直在和术后并发症作着长期斗争,但神经系统症状还算稳定。
图3.年12月头颅MRI提示脑积水,FLAIR相上可见侧脑室角有渗出,DWI可见脑室内还有少量积血。有了既往这段病史,大家很容易把患者目前的状况视为上次事件的延续,而分流手术似乎也顺理成章。然而,术后患者意识状况并没有好转。
尽管手术效果让大家感到沮丧,但常规的治疗和护理还要继续进行下去。随着时间的推移,大家发现患者清醒的时间越来越多,生命体征也越来越稳定,最后气管插管也顺利地拔掉了,不过从监护室里出来后,她老公发现她变傻了,所有事情前说后忘记,我查体时发现患者记忆力和计算力全无。
葫芦僧断葫芦案我接手这个案例时有种葫芦僧断葫芦案的感觉,为什么会昏迷?不知道;为什么会醒过来?不知道;诊断是什么?还是不知道。好在他老公是个非常细致的人,他把患者每日的状态都以日记形式记录下来,影像资料也整理的井井有条,我从她老公口中得到一些重要的提示,就是前面提到的,患者近4个月情况是略有好转的,我隐隐感觉这可能是某种疾病的后遗症。我又问了一下右侧那根引流管的情况,她老公说这根管子在过去几年中调过几次压力,一直是通畅的,而且每年都会拍头颅CT,我要求他把所有片子带来我看。那一摞片子少说30张,我找了一间诊室把自己反锁进去,静下心来对着读片灯按时间顺序一张一张看下来,事实真相逐渐浮现在我面前,我不禁倒吸一口冷气。
各位读者,请回顾一下图2的两张头颅CT,大家认为哪张片子问题更大?或许大家会认为图2B的问题更大,然而事实恰恰相反。从年以来的影像演变看,患者右侧脑室原本就是大的,真正有问题的倒是年12月发病初期的CT:右侧大脑半球肿胀,导致右侧侧脑室受压变小;年1月,右边大脑半球肿胀好转,但此时却被拉去放了根引流管……;再过了2个月,脑室形态恢复原样,右侧颞叶遗留一些低密度影。那患者的初始症状是什么?高热,精神异常和癫痫,说到这里想必大家猜到诊断是什么了。
图4.近两年患者头颅CT的演变:除年1月因过度引流导致脑室略小外,其余时间脑室形态都比较大;年12月发病时CT示右侧颞叶肿胀压迫侧脑室;年1月右侧颞叶肿胀消退并遗留出血表现,此时被放置了引流管;年3月,患者出院康复期间复查的头颅CT,画风和发病前相似,只是右侧颞叶多了一些低密度影。因为脑室引流管阀门压力在磁共振检查后会降为0,所以很久以来患者没做过核磁共振。为了明确诊断,我要求这次入院一定要做下磁共振。患者现在脑子里装了两根不同品牌的引流管,于是磁共振做完之后两家公司悉数到场调压。而我一看头颅核磁共振表现,顿时无语(图5),这,是个单纯疱疹病*性脑炎,也叫出血性单纯疱疹病*性脑炎,显然患者已经进入了后遗症期,再无住院必要。这次脑炎后遗症是严重的,直到出院的时候患者依然没记住我姓啥。
图5.头颅MRI可见双侧颞叶岛叶弥漫性异常信号及萎缩,右侧更明显,符合单纯疱疹病*性脑炎表现。后记心如果沉不下来,一元论也好,奥卡姆剃刀也罢,都无异于胡吣。章悦