今天要和大家分享的是一个不典型的可逆性后部脑病综合征（PRES）的病例，患者因头部MRIT2序列脑干高信号延伸至脊髓而被怀疑患上肿瘤且险些活检。他的表现有多不典型？除了和肿瘤鉴别之外还有哪些鉴别诊断？让我们一起走进今天的学习！
先来了解一下患者病史患者，男，46岁；因“头痛伴右眼视物模糊1月”入院。既往史方面：患者一年前曾患单核细胞增多症，具体不详。目前有胃食管反流、尿频以及时有发作的肾绞痛。手术史方面：患者曾行阑尾切除术。另外，患者有心血管疾病（高血压、缺血性心脏病以及缺血性脑病）的家族史，但自己从未做相关检查。同时否认烟酒史以及冶游史。入院后有阳性参考的体格和专科检查结果如下：BP/mmHg，神经学检查有轻微步态不稳，无其他小脑受累体征以及局灶性神经功能缺陷。陷入僵局？实验室和影像学检查来了随后，患者立刻进行了头颅MRI、MRA、眼科相关检查以及实验室检查。MRI方面，除了下图的阳性发现，患者DWI序列表现为血管源性水肿，脑脊髓交界处尚有脑实质内出血。MRA无阳性表现，血管病变排除。图1：住院期间患者MRI影像（A.延髓、B.桥脑、C.左岛叶高信号；D.MRI光谱正常；E.T2加权序列中延髓至C5-6高信号;F.增强MRI可见T1加权序列可见后脊髓软脑膜增强）眼底检查示患者存在高血压性视网膜病变（3级），右眼视野有中央缺损和鼻盲点，左眼正常；视觉诱发电位示双眼P波潜伏期延长。实验室检查方面，患者有红细胞增多，HCV抗体阳性，HCV-RNA,UI/ml。其余包括血糖、电解质、肝肾功能、甲状腺功能、尿常规及凝血功能未见异常。形似肿瘤，活检你就错了！由于患者影像学表现中可观察到T2加权序列中延髓至C5-6高信号（图1E），医生认为应与肿瘤（胶质瘤和淋巴瘤）、血管炎、感染、脱髓鞘综合征、中*性白质脑病和视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)作鉴别诊断。神经外科医生会诊后认为：假设患者存在低度神经胶质瘤，但由于病变较为局限，并不建议在此时活检。况且，图1DMRI光谱正常的影像学表现并不支持神经胶质瘤的诊断。同理，由于患者血常规无感染证据、电解质正常且无*物接触史，感染和脱髓鞘综合征、中*性白质脑病也相继被排除。尽管患者存在HCV感染，可能为血管炎的潜在原因，但实验室检查并未发现ANCA且MRA并未发现血管炎特征性管壁增厚或血管壁增强表现。由于患者存在视野缺损且脑干纵向延伸的横贯性脊髓炎累及脑干头端，需要考虑NMOSD可能。但在T2加权序列中，患者视神经并无高信号表现，无法达到NMOSD诊断标准。诊断陷入僵局，治疗先行一步
尽管初入院时患者头颅MRI的异常无法确定诊断，但由于患者入院时有高血压急症，医生予以雷米普利10mgqd处理。处理后患者血压未见好转，遂叠加使用多沙唑嗪4mgqd和硝苯地平30mgqd控制血压。入院后8天患者血压得到稳定控制，患者头痛和视物模糊症状消失；随访3周后，患者神经系统检查恢复正常，复查MRI示T2序列高信号病变消失且水肿消退，仅残存脑桥中心改变；增强MRI未发现异常，但脑桥延髓出血再次出现。图2：血压正常后MRI图像，基本恢复正常到这里，患者诊断基本明确了——高血压急症，高血压脑病，非典型PRES伴脑实质出血。随后，在2年的随访中，患者坚持雷米普利10mgqd治疗，血压控制可且未再出现不适主诉。神经内科小课堂——PRES面面观PRES也称可逆性后部脑白质变性（RPLS），是一种临床影像综合征。典型PRES的MRI表现为广泛的白质改变，常累积后脑区域。PRES本质上是一种伴急性神经系统症状，如癫痫发作，脑病，头痛，视觉障碍等的可逆性血管源性水肿。常见原因为高血压、肾衰竭、使用细胞*性药物、自身免疫性疾病、子痫前期或子痫。但非典型PRES可累及脑干和颈椎，影像学表现类似肿瘤。此时，要诊断PRES就必须在控制病因后重复进行头颅MRI检查，当T2高信号出现改善则可诊断。本例患者PRES的病因为控制不佳的高血压，但影像学表现不典型。当患者血压控制后症状出现缓解，最终痊愈。这一病例也提醒我们，由于PRES是一种临床影像综合征，在诊断时要十分重视影像学结果和动态评估，对于不典型PRES应增加脊髓MRI检查。对于以高血压为病因的PRES，要注意血压监测并分步骤地稳定降压以降低并发症发生风险：在起始治疗的1-2小时，应使平均动脉血压迅速下降但不超过25%，以避免降压过快所致的组织灌注不足，详细可参考急诊高血压处理相关指南并依照执行。另外，在药物选择时需要注意：应避免使用硝酸甘油，因为它可能使血管源性水肿恶化。参考文献：1.DiStefanoV,RispoliMG,OnofrjM,etal.Tumour-likepresentationofatypicalposteriorreversibleencephalopathysyndromewithprominentbrainsteminvolvementBMJCaseReportsCP;13:e.2.中国医师协会急诊医师分会，中国高血压联盟，北京高血压防治协会《中国急诊高血压诊疗专家共识（修订版）》[J]中国急救医学，本文首发：医学界神经病学频道本文作者：一条锦鲤责任编辑：章丽预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇