中毒性脑病

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TUhjnbcbe - 2021/8/20 22:10:00
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有科学家认为线粒体是一种远古生物,经过了10亿多年的变化,成为了为我们人体的细胞提供能量的椭圆形的细胞器。这个远古生物不但为我们提供能量,让我们有条不紊、作息正常的从事一切活动,但同时还会产生少量的自由基,自由基会伤害细胞,导致人体衰老。于是有人提出如果减少线粒体产生自由基的话,我们是不是就可以追求永生不死了?市场上也出现“线粒体素”等各类抗衰老等产品,真真假假,用药请遵医嘱,买药请进入国家食品药品监督局查询一下。“抗衰老”相关问题科学家正在孜孜不倦的探索中,但是线粒体异常会导致的许多严重疾病,我们是深有同感的。当线粒体的呼吸链功能失调时,患者便会出现累及单个器官或多种巨大差异的临床表现,如眼外肌瘫痪、心肌病、运动不耐受、脑病、偏头痛、耳聋、震颤麻痹、糖尿病和肿瘤等等。那是什么导致线粒体功能出现了异常呢?说到这里,我们不得不提到线粒体不同于其他细胞器的半自主特点,它自身有基因组可以编码一些呼吸链的组成蛋白,然而,线粒体中呼吸链的绝大多数蛋白是由核基因组编码的。因此,线粒体疾病可由线粒体DNA突变引起,也可由核基因突变引起。线粒体疾病的发病机制复杂,环境因素和遗传背景可以影响疾病的发生发展,比如,虽然某人存在线粒体DNA突变但不犯病,在氨基糖苷类抗生素的使用下或有核修饰基因调控下可能诱发耳聋。线粒体疾病的遗传方式不仅有常染色体隐性或显性遗传,还有母系遗传。因此,当患者怀疑线粒体疾病时,可考虑同时做线粒体DNA和核DNA的检测。线粒体疾病十分复杂,其治疗方法非常有限。对于线粒体DNA突变导致的疾病,用野生型线粒体DNA来替换突变型线粒体是防止母系遗传线粒体疾病传播的最有效的治疗手段,实现这一过程,理论上有两种选择:胞质转移和核前移植;胞质移植:即将正常的线粒体转移至卵母细胞中,稀释缺陷的线粒体DNA;核前移植:即将受精卵中的细胞质(携带有线粒体DNA突变的卵细胞的细胞质)去除,然后将受精卵的核移植到去核的没有线粒体DNA突变的正常供体卵细胞中,最后再移植到子宫。而相应地,核DNA突变导致的线粒体疾病,阻断突变基因的传递是其最有效的预防手段。医院已成功的对因核DNA突变导致线粒体疾病的家系进行了第三代试管婴儿技术(PGT),成功生育出正常的孩子。

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