别名：天门冬氨酸转氨酶，AST，丙氨酸转氨酶，ALT，碱性磷酸酶，ALP，谷氨酰转移酶，GGT，LFTs，妊娠肝内胆汁淤积症，ICP，HELL综合征、妊娠急性脂肪肝，AFLP
来源：MariaGuarino,ValentinaCossiga,FilomenaMorisco.Theinterpretationofliverfunctiontestsinpregnancy.BestPracticeResearchClinicalGastroenterology44-45().
整理：出生缺陷咨询工作站
时间：年6月24日
HELLP综合征大约10%的有严重先兆子痫的妇女肝受累。严格控制血压是有必要的，但肝受累与更严重的先兆子痫有关，因此应采取分娩处理。3%-20%的先兆子痫妇女会出现HELLP综合征(溶血、肝酶升高、血小板减少)，同时所有妊娠中也有0.1%的病例可见HELLP综合征。该病可在产前(70%的病例发生在妊娠第27-30周之间)或产后诊断[27]。风险因素有高龄、多胎以及高加索种族[3]。
HELLP综合征的诊断主要依据临床表现以及实验室评价。患者的典型表现为右上腹和上腹疼痛、恶心、呕吐、体重增加或水肿、头痛和不适。另一方面，很大一部分患者是无症状的。在该病的检查中，85%的病例中可见高血压和蛋白尿。值得注意的生化异常包括溶血（伴血清非结合胆红素较高和乳酸脱氢酶(LDH)水平大于IU/l）、肝酶中度升高（AST和ALT：-IU/l）以及血小板计数少于[29]。并发症包括肺水肿、胎盘早脱和弥散性血管内凝血（可见纤维蛋白降解产物和d-二聚体升高、纤维蛋白原降低和凝血酶原时间二次升高）。
所有患有HELLP综合征的妇女（尤其是那些有腹痛、肩尖痛或低血压的妇女）都必须进行腹部超声检查，以便检查出危及生命的并发症，如肝出血、破裂以及梗塞，据称高达45%的病例中出现了这些并发症[1]。由于该诊断为临床和实验室诊断[3]，因此不具有行肝活检的适应症。HELLP综合征的产妇和胎儿并发症是相关的。围产期死亡率为6-70%，孕产妇死亡率为1%[30]。一旦出现HELLP综合征，唯一有效的治疗就是及时分娩，尤其是在妊娠34周后。分娩后，应继续密切监测母亲，因为有些妇女可能会在产后2天出现更严重的血小板减少和LDH水平增加，并在3-11天内恢复正常[3]。产后使用糖皮质激素可有效改善产妇的血小板计数、ALT水平和血压。在随后的妊娠中，HELLP综合征复发的风险据报道为3.4%[31]。
妊娠期急性脂肪肝(AFLP)AFLP是一种肝细胞微泡性脂肪浸润，可引起妊娠期肝衰竭。AFLP最常并发于妊娠晚期，通常发生于妊娠第28-40周。这种疾病虽然罕见（发生率在1：00-1：10之间），但它是一种医学和产科的紧急情况而且可危及生命，产妇死亡率为18%，胎儿死亡率为23%[32,33]。风险因素为不孕、先兆子痫、多胎妊娠、怀有男婴、低BMI[3]。线粒体脂肪酸β-氧化（新生儿缺乏长链3-羟基酰基辅酶A脱氢酶）导致胎儿脂肪酸累积并通过胎盘返回到母亲体内，最终沉积在母亲的肝脏中，这是公认的AFLP病因[34,35]。
AFLP的诊断基于临床表现和实验室评估。虽然AFLP的最终诊断是组织学上的，但由于需要稳定患者并帮助患者分娩，因此很少进行肝活检。最近开发并验证了针对AFLP的临床诊断标准，可帮助快速诊断而不需要肝活检[36]。
患者通常表现为厌食、恶心、呕吐、腹痛、*疸、头痛、疲劳和中枢神经系统紊乱，一直到出现包括低血糖、凝血障碍、*疸和肝性脑病在内的急性肝功能衰竭症状。显著的生化异常包括高胆红素血症(1–10mg/dl-17.1–.0mmol/l)，肝酶中度升高(AST和ALT低于IU/l)、严重低血糖、血清氨和乳酸水平增加、代谢性酸中*、肾损伤、白细胞增多、贫血和血小板减少、凝血酶原时间延长和纤维蛋白原水平降低[37]。
潜在的并发症包括弥散性血管内凝血、腹水、胸腔积液、急性胰腺炎、呼吸衰竭和肾功能衰竭、感染。必须将AFLP与HELLP综合征加以区分[38,39]。AFLP的治疗方法为早期识别和诊断（当AFLP出现与分娩之间间隔1周时有最佳孕产妇存活率）并及时分娩，随后在重症监护环境下稳定孕产妇状态并采取支持性疗法（低脂高蛋白和高碳水化合物饮食、血液成分、血浆置换和血液透析、广谱抗生素、纠正脱水、电解液和酸碱平衡），临床情况在产后1-4周可得到改善[3]。
总论妊娠期间肝功能检查结果异常是常见的，而且有可能是生理上的。在大多数情况下，肝细胞或胆汁淤积标志物的升高可能是由妊娠相关或无关肝病引起的，而且区分这两种情况非常重要，因为产妇和胎儿的结局是不同的。检查应包括临床病史、体格检查、实验室和影像学检查。此外，需要一个多学科团队来确定最佳的分娩妊娠时间，以避免产妇或胎儿并发症。
实践要点?妊娠期肝病可能表现为一种肝酶水平轻度升高的良性疾病且预后良好，或者表现为一种会严重影响肝胆功能并导致母亲和胎儿肝功能衰竭和死亡的严重疾病。肝病的早期识别可挽救生命。
?良好的临床病史、体格检查和腹部超声检查往往是有益的。
?妊娠期间可能会观察到以肝细胞或胆汁淤积为主的损伤，但通常观察到的这两种类型的损伤有重叠。
?通常情况下，需要一种包括保健医生、产科医生、肝脏医生和移植外科医生在内的团队协作方法来促进良好的产妇和胎儿结局。
?ICP的主要特征是妊娠期间胆汁酸增加。未来的研究应评估胆汁酸的边界水平，以建立一种可利用的诊断算法，尤其可用于决定到底是进行期待治疗还是分娩诱导。
?AFLP和胎儿缺乏长链3-羟基酰基辅酶A脱氢酶（线粒体脂肪酸氧化障碍）之间有很强的关联性。由于AFLP是一种严重的母体疾病，因此在妊娠中期对这种酶缺乏进行筛查的效用应加以分析。
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