*炎*立翻译赵双平校对
摘要
可逆性后部白质脑病综合征（PRES）是一种以神经系统症状为主要临床表现和大脑半球后部血管源性水肿为影像学特征的临床综合征。脓*症和脓*性休克最近被认为是PRES的一个病因。在这个病例报告中，我们报道了一个在重症监护室神经系统预后不良的腹内脓*症并PRES的患者。在脓*症患者中，有必要更广泛地认识到PRES是脑病的病因。
介绍
可逆性后部白质脑病综合征（PRES）是一种公认的以精神状态改变、癫痫发作、局灶性神经症状和昏迷为特征的综合征，最初见于急性高血压患者，临床预后良好，影像学表现可逆。在许多论文中，病因列表被延长，以包含其他潜在原因，包括脓*症。脓*症的治疗需要多学科的方法，及时准确的诊断是治疗和预后良好的必备的。在脓*症或者其他病因下，PRES的认知对于重症医学科的医生非常重要。PRES表现为急性或亚急性神经学表现和明确的放射学表现。我们报告一位腹内脓*症合并PRES的病人，希望PRES能在重症监护病房（ICU）的脓*症病人中得到更广泛的认识，从而得到及时的治疗及更好的预后。
病例报告
52岁的女性患者，患有高血压、糖尿病和充血性心力衰竭，在尝试通过腹部抽脂提取干细胞治疗膝骨关节炎两天后，因急腹症住进了急诊室。在腹部电脑断层扫描（CT）上发现肠管之间有液体和血肿后，病人被紧急剖腹。在腹部发现多处小肠穿孔和肠液，行小肠切除、回肠分流术和腹部真空辅助关闭术。围手术期，患者因血流动力学恶化、低血压对血管升压药物输注无反应而进入ICU。入院时，实验室检查显示白细胞计数为/mm，C-反应蛋白为.6mg/L，降钙素原水平为45.5ng/L，肌酐为2.9mg/dL，血清氨水平为33mg/dL。肝酶、凝血试验、血清电解质正常。开始了广谱抗生素治疗。进入重症监护病房后不久，血流动力学进一步恶化，再次需要使用升压药物和氢化可的松治疗。因肾功能衰竭开始血液滤过。腹腔内液体培养显示肺炎克雷伯菌，并给予适当的抗生素方案。ICU入院第6天，停止升压药输注和血液滤过。在ICU住院期间，每天停用镇静药物进行神经检查和使用CAM-ICU评分方法评估谵妄。在重症监护病房入院的第11天，神经系统完好无损，病人停止使用呼吸机，恢复意识后被送到普通病房。病人病情恶化，在病房出现脓*症休克，5天后再次入院并插管。病人因腹腔感染和腹壁缺损而重复手术。停止镇静后的神经学评估显示患者无反应，四肢无活动，脑干反射完整。急性神经功能障碍的实验室检查：白细胞计数/mm，C-反应蛋白.4mg/L，降钙素原水平7.6ng/L，肌酐0.8mg/dL，乳酸脱氢酶U/L。肝功能轻度升高，凝血功能异常。气管内抽吸培养显示肺炎克雷伯菌和革兰氏杆菌。腹腔液体培养和血液培养显示肺炎克雷伯菌生长。未增强的脑CT是不明显的。脑电图显示电活动呈弥漫性减慢。由于获得性凝血病，无法进行脑脊液分析。因为血流动力学不稳定，脑磁共振成像（MRI）仅在急性神经系统恶化的第9天才完成，MRI显示出顶叶和枕叶对称的皮质和皮质下血管源性水肿，并延伸到颞叶和额叶以及深白质。额叶和顶叶皮质出血（图一）。病人经临床和放射学诊断为PRES。病人的神经系统状况没有改善。她脱离呼吸机，做了气管切开术。一个月后重复MRI扫描，显示同样的病变累及额叶深部白质的一些囊性改变，提示没有放射性改善，相反，持续的神经组织丢失导致囊性改变。病人出院回家了，但因昏迷需长期护理。
讨论
PRES是一种临床和影像学综合征，通常诊断为急性或亚急性神经症状。神经影像学有助于PRES的诊断，PRES通常表现为顶叶和枕叶皮质和皮质下的血管源性水肿，有时扩展到颞叶和额叶。尽管这是典型的放射学表现，细胞*性水肿、深灰质、胼胝体和后颅窝也有描述。广泛受累和出血与预后不良以及败血症作为潜在病因的存在有着很弱的相关性。在高血压、免疫抑制治疗和风湿性疾病中，PRES的临床和放射学表现随着时间的推移，在及时诊断和治疗后逐渐消失。另一方面，脓*症和脓*性休克合并PRES通常与不良预后有关。
在病理生理层面上，脓*症中导致PRES的细胞过程尚不清楚。在大多数情况下，血管生成理论认为，由于突发性高血压导致的自我调节丧失和液体漏入间质间隙可能不适用于脓*症患者。内皮损伤理论假设内皮功能障碍导致血压升高。免疫原性理论被认为是最相关的，因为细胞因子介导的脓*症发病机制与潜在的脓*症发病机制非常相似。
脓*症是一种影响全身的严重疾病，中枢神经系统可能是第一系统。尽管PRES的放射学在大多数患者中或多或少遵循相同的模式，但尚未描述脓*症的特定放射学模式。在我们的病例中，有出血和广泛的皮质，皮质下和深白质受累的两个半球和皮质出血。这些发现是不可逆的，第一次对照组MRI扫描发现一些囊性和脑软化的变化。病人的神经功能从未恢复。脓*症中PRES的具体影像学表现、可逆性、与临床表现的相关性及对预后的影响尚待确定。
脓*症和脓*性脑病需要来自许多学科的医生的参与，包括危重病护理医师、神经科医师、神经外科医师和一般外科医生对患者的护理。PRES是一个需要治疗团队认可的综合征。作者认为，记录良好的病例系列和流行病学研究将更好地阐述脓*症患者的PRES。
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