中华神经科杂志作者：段崇锋李楠牛蕾赵继平刘芳张帅任延德刘学*
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伴胼胝体压部可逆性病变的轻度脑炎/脑病（MERS）由日本学者Tada等在年首次提出，其临床及影像学表现特殊。临床表现为轻度脑病症状，影像学表现为累及胼胝体压部为主的异常信号，病程具有自限性，预后良好。年Takanashi等[2]根据病变累及范围将MERS分为Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型仅累及胼胝体压部，Ⅱ型同时累及深部白质或皮质下白质。目前国内外对MERS的报道逐渐增多，以Ⅰ型为主，Ⅱ型较少。复发型MERSⅡ型罕见。我们报道1例复发型MERSⅡ型，结合相关文献对其临床及影像学表现进行分析以加深对该病的认识，提高诊治水平。临床资料
患者男性，11岁，"因间断性肢体无力伴烦躁2d、加重1d"于年4月13日入本院。3周前曾有发热病史，持续3~4d，最高体温38℃。查体：体温36.8℃，脉搏78次/min，呼吸20次/min，血压96/57mmHg，体重40kg。意识清楚，精神差，烦躁不安，不能言语。双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，辐辏反射正常。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。痛温觉正常，病理征阴性，膝反射、跟腱反射存在，肌力及肌张力正常。颈部无抵抗感。浅表淋巴结未及肿大。咽部无充血，无扁桃体肿大。双肺呼吸音清，未及干湿啰音。心音齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾未触及肿大，肠鸣音存在，双下肢无浮肿。辅助检查：血常规、C反应蛋白、血电解质、血糖、血氨、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体均未见异常。脑脊液检查：免疫球蛋白、常规检查、生化及细菌涂片均未见异常。尿常规及大便常规未见异常。年4月14日行MRI检查（图1），胼胝体及深部脑白质呈弥漫对称性异常信号，弥散加权成像呈明显高信号。结合患者病史、临床表现及MRI表现，诊断为MERSⅡ型。入院后给予抗病*、改善循环、激素抗炎治疗。年4月24日复查MRI（图2）示异常信号消失，临床症状消失，准予出院。
患者年8月25日因"发作性右侧肢体无力伴右侧面部及肢体麻木1d"入本院，20余天前有发热病史，持续3~4d，体温最高39℃。体检：体温36.5℃，脉搏74次/min，呼吸18次/min，血压/62mmHg。意识清楚，言语流利，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，辐辏反射正常。双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。痛温觉正常，病理征阴性，膝反射、跟腱反射存在。左侧肢体肌力Ⅴ级，右上肢近端肌力Ⅳ级，远端肌力Ⅲ级，右下肢肌力Ⅳ级，右侧面部及上肢针刺痛觉减退。肌张力正常，颈部无抵抗感。辅助检查：血常规、血凝常规、红细胞沉降率、血生化、血电解质、肝功能、肾功能及甲状腺功能均未见异常。年8月27日行MRI检查（图3），胼胝体及深部脑白质呈弥漫对称性异常信号，弥散加权成像呈明显高信号。结合患者既往MERS病史、现病史及MRI表现，诊断为MERSⅡ型复发。入院后给予抗病*、改善循环、营养神经治疗。年9月14日MRI（图4）示异常信号消失，临床症状消失，准予出院。讨论
MERS是年提出的一种临床-影像综合征，多见于儿童及青少年。本病常继发于呼吸道感染、消化道感染等感染性病变，也可见于癫痫发作、代谢紊乱等非感染性病变。MERS临床表现无特异性，前驱症状以发热、咳嗽、呕吐、腹泻等感染症状为主，神经系统症状多在前驱症状出现后1~4d出现，主要表现为意识障碍、惊厥、头痛等，具有自限性，常在1个月内恢复正常。MERS的影像学表现较为特异，MRI表现为局限于胼胝体压部（Ⅰ型）或同时累及深部白质或皮质下白质（Ⅱ型）的可逆性异常信号，病变多呈圆形或椭圆形，T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，FLAIR呈高或等信号，DWI呈高信号伴表观弥散系数（ADC）值降低，反映病变细胞*性水肿导致水分子弥散受限。异常信号多在1~2周内消失，最快可于发病后6d消失。Ⅰ型与Ⅱ型临床症状与预后无明显差异，两者可能有相同的病理生理过程，有研究报道Ⅱ型在缓解过程中可向Ⅰ型转归。MERS的发病机制尚不明确，DWI高信号伴ADC值降低提示其病理生理机制为各种原因导致的细胞*性水肿。目前有以下几种假说：（1）胼胝体压部含水量较其他区域丰富，但其电解质调节机制存在缺陷或不足，髓鞘间或髓鞘内一过性水肿，从而导致细胞*性水肿；（2）炎性细胞浸润或血清炎性因子（IL-1β、IL-6、IL-8等）升高；（3）低钠血症导致胼胝体压部细胞渗透压降低，水分子进入增多；（4）癫痫患者长期用药或突然停药影响阳离子通道，从而影响细胞内外水平；（5）遗传因素；（6）自身免疫系统激活。该例患者两次MERS发病表现典型且均为Ⅱ型，这种复发型MERSⅡ型病例在临床上较为少见。目前国内外文献对类似复发型MERS报道也较少。Imamura等曾报道一对姐妹先后发生MERS，而且2例患儿病变累及范围广泛，包括胼胝体及深部脑白质，为典型的Ⅱ型MERS。这一对姐妹的发病提示MERS可能与基因或遗传因素有关，出现类似"家族聚集"现象，尤其是Ⅱ型患者。Imamura等还提到其他医疗机构曾有1名5岁女孩发生过3次MERS，但未获得其影像学资料，无法确定具体类型。结合本病例及文献报道病例，我们推测Ⅱ型MERS可能与基因或遗传因素更为相关，也可能更易复发，这需要更多的样本和基因学研究进一步证实。MERS需与以下疾病鉴别：（1）胼胝体梗死：中老年人多见，急性起病，多累及胼胝体膝部及体部，一般不跨越中线，MRI异常信号无可逆的特点。（2）胼胝体变性：多见于长期饮酒的中老年人，多伴有脑萎缩，增强扫描呈"三明治"样表现。（3）急性播散性脑脊髓炎（ADEM）：两者均有前驱感染病史，但ADEM病程较长，神经系统症状较重，MRI表现为非对称的异常信号，可累及深部白质及灰质核团，增强扫描可有强化。MERS病程短，临床症状轻，仅累及胼胝体压部或周围白质，预后良好。（4）后部可逆性脑病综合征：多有原发病史，如高血压脑病、子痫或先兆子痫等，MRI表现为顶枕叶皮质或皮质下白质对称性异常信号，DWI呈等或低信号。MERS病程具有自限性，本身并无特异性治疗方法，有文献报道部分病例即使不用药物治疗也可自愈。对于有前驱感染及症状明显者，可针对病因治疗及对症治疗，包括抗感染、营养神经、减轻脑水肿、抗惊厥等，对于症状较重者可酌情使用激素及免疫球蛋白治疗。总之，MERS临床、影像表现特异，多有前驱感染，脑病症状轻微，MRI表现为累及胼胝体压部和（或）周围白质的异常信号，异常信号具有可逆性，预后良好。结合本病例特点，MERS可以复发且两次发病过程临床及影像表现可有高度相似性，临床工作中应对此提高认识，避免误诊误治。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇