男性,30岁,以进行性智能减退6月余就诊,同时诉有步态不稳、小便潴留和双上肢不自主颤动。既往有双向情感障碍。头颅MRI提示双侧大脑半球弥漫异常信号,增强后呈斑点状强化(图)。
影像学鉴别诊断包括感染(病*、结核和隐球菌)、中*性白质脑病、大脑胶质瘤、血管内淋巴瘤和神经结节病。胸部CT,脑脊液检查,HIV、肝炎检查,血管炎指标以及*物筛查均为阴性。
脑活检提示为神经结节病(图中为HE染色,可见肉芽肿炎症)。患者接受大剂量激素以及静注环磷酰胺治疗后病情明显改善。神经结节病的头颅MRI常提示侧脑室旁脑白质有增强信号,此例病人曾被误诊为胶质瘤病。
Neurology.Aug13;81(7):e46.
评论:
这个病例临床上表现为快速进展痴呆,影像学表现为白质脑病,无论从哪个角度进行鉴别都是挑战,从临床鉴别需考虑M(代谢营养异常)、I(炎症)、N(肿瘤或副肿瘤)、I(感染)、G(甲减)、T(中*),从影像鉴别需考虑I(炎症)、N(胶质瘤病)、I(感染)、H(遗传,脑白质营养不良)、T(中*)。
将两条主线进行重合,可缩小鉴别诊断范围,仅剩下I(炎症)、N(肿瘤)、I(感染)、T(中*),根据病史和脑脊液检查又可去掉I(感染)和T(中*)。所以,通过福尔摩斯式的推理,手中只剩下I(炎症)和N(肿瘤)了。
进一步鉴别可通过激素诊断性治疗或直接穿刺活检明确。
知识链接:神马是肉芽肿?
是由巨噬细胞及其演化的细胞局限性浸润和增生所形成的境界清楚的结节状病灶。肉芽肿的本质是迟发超敏反应所致的炎症,免疫应答中起作用的主要是巨噬细胞和上皮样细胞。
因此肉芽肿可定义为巨噬细胞及其衍生细胞(如上皮样细胞,多核巨细胞)的聚集,伴随或不伴随其他炎症细胞的出现。
常用的疾病诊断实体包括感染性肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿、结节病、朗格汉细胞肉芽肿、Wegener肉芽肿、非特异性炎性肉芽肿和异物性肉芽肿等等。
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