新生儿早期特别是7天以内的新生儿,*疸进行性加重,面部躯干、四肢皮肤明显*染,血浆胆红素明显增高,足月儿超过20mg/dl,早产儿超过17mg/dl的基础上,出现精神萎靡、厌食、反应低下、惊厥、尖叫、角弓反张等神经系统症状及体征,可诊断核*疸。
低蛋白血症、缺氧、酸中*、感染、某些药物等使血中游离胆红素水平增加,血-血脑屏障的成熟度低及功能障碍时更易发生核*疸。在以上危险因素存在的情况下,胆红素低于以上指标也可发生核*疸,甚至有学者认为胆红素进入组织后,血中胆红素值变低,比高胆红素血症危险性更大,所以在血清胆红素值不十分高,但合并其他疾病或不利因素时,也应注意预防核*疽的发生。由于多种疾病均可引起核*疸,临床上也同时表现其相应的症状,如新生儿溶血病患者伴随贫血及肝脾肿大,败血症患儿伴有发热或体温不升、脐部或皮肤感染灶、白细胞升高、血培养阳性等。
Maisels描述新生儿胆红素神经系统*性表现分为急性胆红素脑病及慢性核*疸后胆红素脑病。
1.急性胆红素脑病的分期急性胆红素脑病分为初期、中期及极期。
初期(initialphase)主要表现:⑴轻度迟钝;⑵轻度肌张力低下,运动减少;⑶吸吮不好,哭声稍高尖。
中期(intermediatephase)主要表现:⑴中度迟钝一激惹,肌张力变化不、常增高;⑵有些出现颈后仰一角弓反张;⑶吃奶极少,哭声高尖。
极期(advancedphase)主要表现:⑴极度迟钝至昏迷;⑵张力常增高,有些有颈后仰一角弓反张;⑶不进食,哭声高尖。
2.慢性核*疸后胆红素脑病(chronicpostkernictericbilirubinencephalopathy):慢性核*疸后胆红素脑病的主要临床表现:⑴锥体外系运动异常:特别是手足徐动症;⑵注视异常:斜视及凝视性瘫、特别是不能向上视;⑶听力障碍:特别是神经感觉性听力丧失;⑷智力障碍:仅少数为智力缺陷。
国内的学者临床上根据神经系统的症状将核*疸分为四期。第1~3期出现在新生儿早期,第4期在新生儿期以后出现。分期如下。
1.警告期表现为嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退。大多数*疸突然明显加深。历时12~24小时。
2.痉挛期轻者仅两眼凝视,阵发性肌张力增高;重者两手握拳、前臂内旋,角弓反张、有时尖声哭叫。持续约12~24小时。
3.恢复期大都于第1周末,首先吸吮力和对外界的反应逐渐恢复,继而痉挛逐渐减轻、消失。历时2周左右。
4.后遗症期常出现于生后2个月或更晚。表现为手足徐动、眼球运动障碍、耳聋、智力障碍或牙釉质发育不良等。
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