封面摄影：邓敏兴老师
如果说10年来有哪一样东西彻底改变了中国社会，那一定是智能手机。现代人手上一分钟离开手机，立刻就会觉人生不完整，当然，这里面也包括我。我爸原来没买手机的时候，看到我用手机时间长点，总免不了要谆谆教诲一番：要保护眼睛云云。而他自己有了手机以后，竟也不大说我了，因为，他看得比我还勤，而且由于高度近视，眼睛几乎都快贴到手机屏幕上去了。
患者是一个15岁的小伙子，是被他妈妈牵过来看病的，小伙子的父母是外地来沪务工人员，平时工作繁忙，很少能回家管孩子，小伙子于是终日与手机为伴，至于他玩“王者荣耀”，还是看“三十而立”，并不在我们的讨论范围之内，只是近来她妈妈发现他手形不对，怎么看上去没肉了呢？于是她把两只手翻过来翻过去，再和她自己的手对比，发现明显不对，追问之下才得知这手的状况已经至少有一年时间了，只是自己觉得力气还行就没向父母汇报。
他们首先在外院就诊，由于技术条件有限，外院做出来的头颅核磁共振如同挂了一层霜似的，貌似有点脑白质病变，但也不肯定；颈椎核磁共振报告正常，而我却看到了明显的异常信号（图1）；肌电图提示广泛性神经源性损害。患者肘部有过伸表现（图2），这种体征在他母亲身上也有。话说这是什么组合呢？看不明白。于是我将患者收进病房详查，床位医生一问，居然还问出有发作性失神的表现，每天会有一到两次，这使得案件更加扑朔迷离。
图1.颈髓MRI可见髓内异常信号伴脊髓萎缩图2.双侧肘关节过伸查体：尽管小伙子有点内向，但认知功能正常，自述在班级里成绩中等。颅神经阴性，双上肢肌力近端5级，远端也基本有个5级-，五指分开稍许差点，大约4级，上臂远端稍许有点萎缩，而萎缩比较明显的是骨间背侧肌（图3），上肢肱二头和肱三头肌腱反射-。双下肢肌力5级，双下肢腱反射++，病理征未及。查到这里我有点纳闷，这个情况似乎是局灶性病变啊？
图3.双手骨间肌萎缩没错，接下来的一周几乎就是单纯纠错的一周。1.失神发作，这是他妈妈说的，主要表现为跟他说话他没反应，而小伙说他知道他妈在叫他，只不过不愿意理睬，估计是因为不让看手机在闹情绪；2.头颅核磁共振，完全正常；3.脑电图，完全正常，4.肌电图，提示双侧C5-8脊髓前角损害。所以搞了半天这是个脊髓局灶性的损害，难道是？（图4）
图4.颈椎过屈位可见颈髓后方硬膜囊压迫颈髓，以致颈髓变性。对，没错，这就是一个平山病。
平山病平山病是一种良性自限性运动神经元疾病，又称作青年上肢远端肌萎缩症，年由日本学者平山惠造首先报道，典型表现为青春期隐匿起病的手和前臂远端肌肉无力及萎缩，通常没有感觉异常，患者多为男性，男女之比约20：1。肌电图表现为上肢前角细胞损害，常规颈髓磁共振可见下颈段脊髓萎缩变性，而过屈位磁共振上可见硬膜囊前移，下颈髓受压和硬脊膜外静脉丛扩张增强等征象（图3-4）。平山病有一定自限性，但如果患者症状持续性加重则有手术指征。
明确诊断后，我们建议患者去骨科去就诊，评估是否需要手术解决。
后记平山病，本不是什么疑难杂症，但这个案例让我思考良多，是有关手机的。我知道，这篇
女性患儿，出生后9天出现发热、易激惹和癫痫发作。常规脑脊液检查、头颅超声和实验室检查基本正常。头颅MRI提示脑白质弥漫异常信号，DWI上呈现高信号，T2W上箭头所指处有斑点状出血（见图）。
患儿脑脊液和血液中检测出人双埃可病*3型。患儿在4月大小时神经发育不佳，复查头颅MRI提示额叶白质广泛囊性软化。此例患儿的确诊依赖于脑脊液和血液的人双埃可病*PCR阳性。
广泛的脑白质病变是新生儿人双埃可病*脑炎的特征性表现，而单纯疱疹病*脑炎主要表现为弥漫的灰质和白质病变。
Neurology.Jan21;82(3):e23.
评论：
不要以为病*性脑炎只会影响灰质，白质照样通杀。临床上，只要记住“万事皆有可能”这一不二法则，在面对“同病异像”时就能坦然面对，而不会纠结于“怎么这么不典型”、“怎么会这样啊”等等教条的观念。
从临床推理而言，我们来事后诸葛亮地还原一下！患儿起出生后不就发病，起病急，符合I（感染）、T（中*）、H（遗传代谢）、S（血管）四类病因的起病方式，患儿临床上以脑病为核心表现，属于弥漫性症状，伴发热，支持I（感染），再结合病史、颅内超声和疾病情况可以除外T（中*）和S（血管）。
遗传代谢性脑病倒是很难除外，有的氨基酸代谢异常的疾病可在婴幼儿期发病，脑白质也呈现弥漫病变，但多数病程没有那么急骤。所以从推理角度还是支持I（感染），由于脑脊液检查未有异常，应考虑为病*性。
这时有的兄弟可能会说，那I（免疫介导的炎症）就不考虑了么？这时我要拍一下惊堂木，大喝一声：“糊涂！“。此时婴儿的免疫系统还木有发育呢，何来免疫介导的炎症？所谓“本身无一物，何处惹尘埃？”。
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