中毒性脑病

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TUhjnbcbe - 2021/2/19 5:00:00

某天傍晚,接到一个外院会诊“老年女性,昨日下午乳腺手术后突然出现双眼失明,今天一天都没有恢复,眼科和神经科疾病都不能排除,希望两科都来看看”,这个论断有道理,从策略上讲单眼暴盲眼科疾病可能大;而双眼暴盲神经科疾病可能大。当时有事没法多说,只问了一句,瞳孔对光反射如何,对方说瞳孔放大3mm,光反应差。我当即表示这是眼科疾病。

双眼暴盲是个跨界主题,可能的责任部位有两个:一是双侧眼球至视神经的通路,二是双侧枕叶(图1),因为患者瞳孔对光反应差,所以首先考虑前者。

图1.视觉通路

从眼球到视神经的疾病,绝大多数归属是眼科,作为神经内科会诊医生,我关心与神经科相关的眼科问题,至于青光眼白内障网脱,我就不瞎评论了。(表1)这些疾病中有些是急性单眼;有些是慢性双眼;还有的疾病虽然符合急性双眼,但这些病种实在少见,归纳下来,比较常见的是葡萄膜炎,甲醇中*和视神经脊髓炎。

表1.双侧眼球至视神经通路的疾病

为了印证我的想法,我还是选择亲自去看病人。患者是一名老年女性,在乳腺肿瘤手术后出现失明,因其不会讲普通话,交流比较困难,经盘问大致了解了事情经过,患者推出手术室后还能看得到天花板上的无影灯,然后就像关灯似的“滴答”一下周围就暗了。体检发现患者双眼无光感,双侧瞳孔直径3mm,电筒照上去可见瞳孔内略混浊泛白,瞳孔对光反射消失。因为患者有白内障,对光反应的结果不可靠,因此枕叶皮层盲不能除外。

引起枕叶皮层盲的病因五花八门,如CJD,MELAS,肾上腺脑白质营养不良,外伤,脑梗等等,但是患者“滴答”一下子失明,这个现象大大缩小了我们的包围圈,重点要放到血管性疾病,炎症虽然也急性,但炎症细胞不可能“滴答”一声全员到岗。(图2)

1.双侧枕叶脑梗,左右枕叶的血供来源于左右大脑后动脉,两侧的大脑后动脉都是基底动脉顶端的分支,因此基底动脉的顶端出现堵塞可导致双侧枕叶梗死,继而出现双眼视力丧失,磁共振上可见双侧枕叶乃至脑干、小脑及丘脑异常信号。

2.线粒体肌病脑病伴乳酸中*及中风样发作(MELAS),是一种母系遗传疾病,临床表现多样,核心表现之一就是中风样发作,病灶常位于双侧颞枕叶皮层,FLAIR和DWI上可见高亮信号,因此MELAS出现皮层盲的比例相当大。

3.可逆性后部脑白质病变(RPLS),为可逆的皮层下血管源性水肿,常见的原因为高血压,病灶多分布于大脑后部,因此可导致皮层盲。由于是血管源性水肿,FLAIR上的高信号病灶在DWI上常为低信号。

4.可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)颅内交感神经功能障碍导致脑血管收缩功能短暂失调。主要表现为雷击样头痛和癫痫,可出现皮层盲。相当一部分病人在发病初期影像学是正常的。CTA、MRA和DSA可见血管狭窄,后期CT或MRI可见蛛网膜下腔出血,脑出血、脑梗塞及血管源性水肿等表现。

5.脑血管造影后一过性皮质盲双目失明是脑血管造影术后少见并发症,一般认为与术中使用的造影剂使血脑屏障一过性破坏,造影剂特异性地进入视皮质而导致皮质细胞*性损害所致,该损伤往往可逆,影像上一般没有特殊改变。

图2.上三图从左到右为脑梗塞,MELAS,RPLS,下二图为RCVS。

这个患者随即进行了MRI检查,结果什么都没发现,因此把脑梗、MELAS及RPLS除外了。剩下RCVS和造影相关皮质盲,加上前面分析的葡萄膜炎,甲醇中*和视神经脊髓炎共5个诊断,通过病史询问排除了造影剂和甲醇中*,剩下的3个诊断。不过我认为眼科疾病可能更大,建议让眼科再来看看,然后我就离开了。我想如果眼科能够除外眼科问题,那这个病人很可能就是一个RCVS,不过也挺妖的,这个病人怎么就没有雷击样头痛呢?

第二天,医院的医生告诉我,眼科后来来会诊了,诊断是“青光眼”,拉去开刀了,当时我的表情是这样的:。

急性闭角型青光眼急性闭角型青光眼是一种眼球内液体不能及时排出、引起眼球内液体胀满,眼压急剧升高的眼科疾病,发作时表现为突发的剧烈眼胀、眼痛、结膜充血、畏光、流泪、头痛、视力锐减。急性闭角型青光眼通常累及单眼,双眼同时受累罕见且通常有外界诱因,曾被报道的诱因有:神经精神药物的使用(妥泰,文拉法辛)、蛇咬伤和小球形晶状体。(AtesH,etal.Bilateralangleclosureglau

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