暴发性心肌炎起病急骤，病情进展极其迅速，但一旦救治成功，即可获得治愈。然而，目前我国暴发性心肌炎的救治状况不容乐观。对于暴发性心肌炎，我们该如何处理？在第十三届东方心脏病学会议（OCC）上，华中科技大学同医院汪道文教授进行的题为“成人暴发性心肌炎救治中国方案——以生命支持为依托的综合救治方案”的精彩讲座对此进行了解答。
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病因
暴发性心肌炎分为病*性和非病*性，两者的死亡率相似，约为46%。
其中，病*性暴发性心肌炎主要是由流感病*、腺病*、肠道病*(尤其是柯萨奇B病*)、EB病*等引起；非病*性暴发性心肌炎主要有自身免疫性疾病性、药物*性、药物过敏性(包括青霉素引起)等。
PD-1抑制剂单用时，暴发性心肌炎的发生率为1%，与其他药物联合使用时为1.5%-2%。
临床评估
1.症状
暴发性心肌炎病*感染的前驱症状为发热、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹泻等。许多患者早期仅有低热、明显乏力、不思饮食或伴有轻度腹泻，可持续3-5天或更长。
前驱症状后的数日或1到3周，或发生气短、呼吸困难、胸闷/胸痛、心悸、头昏、极度乏力、食欲明显下降等心肌受损的表现，患者多因此而就诊。
此外，血流动力学障碍是暴发性心肌炎的重要特点。部分患者可迅速发生急性左心衰或心源性休克，出现肺循环淤血或休克的表现，如严重呼吸困难、端坐呼吸、咯粉红色泡沫痰、焦虑不安、大汗、少尿或无尿等。
2.体征
1）生命体征
血压、呼吸、心率等指标异常提示血流动力学不稳定，是暴发性心肌炎最为显著的表现，也是病情严重程度的指征。
2）心脏相关体征
心界通常不大；心肌收缩力因心肌受累减弱，导致心尖搏动减弱或消失、听诊心音明显低钝、常可闻及第3心音及第3心音奔马律；左心功能不全或合并肺炎时可有肺部啰音；稀有右心功能不全表现。
3）其他表现
休克时，可出现全身湿冷、末梢循环差及皮肤花斑样表现等。灌注减低和脑损伤时，可出现烦躁、意识障碍，甚至昏迷。肝脏损害时，可出现*疸。凝血功能异常和微循环障碍时，可见皮肤瘀斑、瘀点。
3.实验室辅助检查
心肌损伤标志物肌钙蛋白I（cTnl）和心肌肌钙蛋白T（cTnT）最为敏感和特异。暴发性心肌炎患者可有明显酶峰，可高达10万以上，合理治疗可快速下降。持续增高时，说明心肌持续进行性损伤和加重，提示预后不良。脑钠肽（BNP）和N端前脑钠肽(NT-proBNT)水平通常显著增高，提示心功能受损严重。
患者心电图呈弥漫性室壁运动减低。血常规检查无特异性。此外，还可进行电解质、肝肾功能、血液乳酸水平等检查。
4.超声心动图检查
暴发性心肌炎的超声心动图特点与普通心肌炎不同，其特点如下：
①心脏收缩功能异常，可见射血分数显著降低（可低于10%），且射血分数变化较快，病情好转数日后可很快恢复至正常；
②室间隔或心室壁增厚，部分患者的心肌可明显增厚，且不对称，多因水肿而导致，为暂时性改变，好转后可恢复；
③弥漫性室壁运动减低，可为蠕动样搏动，是心肌严重弥漫性炎症导致的心肌收缩力显著下降所致，也常见节段性运动异常(不对称性病变)；
④其他，如心腔内血栓形成、二尖瓣、三尖瓣受累、心包积液等。
使用超声应变成像分析收缩功能与室壁运动更为精准，可评价节段性改变。心外膜下心肌受损比心内膜下严重。
图1超声心动图与核磁共振结果对比
另外，冠脉造影等检查也很重要。暴发性心肌炎需与心肌梗死进行鉴别诊断，由于两者治疗差异较大，因此在疑似病例中，应立刻进行冠脉造影检查进行鉴别。
诊断及鉴别诊断
暴发性病*性心肌炎的诊断及鉴别诊断：
1.诊断要点
患者的感染前驱期一般为1-3天，可出现乏力、不思饮食、发热等症状。随后，出现胸闷、气急/憋气、心慌，或胸痛等表现，可为急性心肌梗死表现，伴非特异性ST-T改变。
体格检查显示，心音低、心率快，通常有奔马律。患者可有泵衰竭、循环衰竭、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、呼吸衰竭、肝肾功能衰竭等。超声有严重的低动力表现，且病情发展极其迅速。
2.诊断
患者发病突然，有明显的病*感染前驱症状，尤其是有全身乏力和不思饮食等症状，继而迅速出现严重的血流动力学障碍。实验室检测显示，心肌严重受损、心脏超声可见弥漫性室壁运动减弱时，即可临床诊断暴发性心肌炎。
图2暴发性心肌炎的诊断流程图
2.鉴别诊断
需与冠心病(急性心肌梗死)、病*性肺炎、脓*血症性心肌炎、应激性心肌病(Tako-Tsubo综合征)、普通急性心肌炎、非病*性暴发性心肌炎等相鉴别。
救治
暴发性心肌炎可采用“以生命支持为依托的综合救治方案”。其治疗原则是①使严重受损的心脏休息，不建议强心或升压治疗，而是维持循环稳定；②积极控制炎症与过度激活的免疫系统；③积极预防进一步的继发损害。
1.机械生命支持治疗
患者可进行机械呼吸支持或机械循环支持，使衰竭的心脏得到休息。循环支持包括主动脉内球囊反搏（IABP）和体外膜肺氧合(ECMO)等。IABP可使收缩压平均升高20mmHg。汪教授中心的暴发性心肌炎患者约75%接受了IABP治疗，效果良好。
另外，一旦患者出现呼吸窘迫，应立即进行机械呼吸支持。积极使用氧疗和呼吸机，其可降低患者的劳力负荷，改善肺功能，防止肺结构塌陷，且具有辅助治疗心衰的作用。
2.免疫调节治疗
1）糖皮质激素
目前，德国和美国使用免疫抑制剂对暴发性心肌炎患者进行治疗，但免疫抑制剂并不能治疗炎症导致的水肿；而糖皮质激素可减轻心肌损伤和水肿，且具有抗休克，抗组织缺氧的作用，可增加患者生存率。糖皮质激素的使用剂量为至少3-4mg/kg，-mg/天（基本量），连用3-5天后再减量应用5-10天。
然而，众多临床医生认为糖皮质激素可促进病*复制，且存在其他不良反应。对此，汪教授认为此时最重要的是患者救治，而非其他。并且动物试验也显示，糖皮质激素可显著改善暴发性心肌炎模型鼠的存活率及心脏功能。
2）免疫球蛋白
免疫球蛋白具有抗病*和抗炎的双重作用，可改善左心室功能、减少心律失常的发生率和死亡率。其使用常规剂量为10-20g/d，最好不超过40g/d，且早期足量应用是关键。
3）神经氨酸酶抑制剂
患者可使用磷酸奥司他韦75mg，bid或帕拉米韦(静脉注射用)进行治疗。为什么要用磷酸奥司他韦呢？首先，在流感引起的暴发性心肌炎患者中，磷酸奥司他韦肯定有作用。其次，磷酸奥司他韦或帕拉米韦可抑制神经氨酸酶。除病*外，心肌、肾脏、肝脏在受损时也可释放神经氨酸酶，同样对患者有害。
3.一般支持治疗
绝对卧床休息、严密监测出入水量；进行心电和血液动力学监护、血氧监护；每日行心脏超声监测；清淡、营养、易消化饮食；多摄入水溶性和脂溶性维生素。
最后，暴发性心肌炎发病迅速，应极早识别、极早诊断、极早预判、极早救治。
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