暴发性心肌炎是心肌炎最为严重和特殊的类型，主要特点是起病急骤，病情进展极其迅速，患者很快出现血液动力学异常(泵衰竭和循环衰竭)以及严重心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭，早期病死率极高。值得注意的是，本病症早期病死率虽高，但一旦度过急性危险期，长期预后良好。因此，一旦怀疑或拟诊本病，需高度重视，尽早识别，快速反应，多学科合作，全力救治，帮助患者度过危险期。由于暴发性心肌炎随机研究资料极少，目前尚无规范的救治方案，鉴于其病死率极高和危害严重，迫切需要系统分析现有文献及结合系统的诊治经验，为临床医师提供推荐意见，以提高我国暴发性心肌炎的救治水平。由于临床上暴发性心肌炎以病*感染最为常见，其他原因所致的暴发性心肌炎治疗又与病*性暴发性心肌炎相近，故本共识聚焦于病*性暴发性心肌炎。
本共识涵盖暴发性心肌炎的病理生理学、临床评估、诊断、治疗等几部分内容，本文仅就临床评估展开。
暴发性心肌炎的临床评估
心肌炎的临床表现差异很大，从轻度的胸痛、心悸、短暂心电图改变到威胁生命的心原性休克、恶性心律失常等。暴发性心肌炎是心肌炎最为严重的一种临床类型，以起病急骤，进展迅速为特点，很快出现严重心力衰竭、循环衰竭(低血压或心源性休克)以及各种恶性心律失常，并可伴有呼吸衰竭和肝肾功能衰竭，通常需要使用血管活性药物、正性肌力药物来维持基本循环，或者需要机械循环和呼吸辅助治疗。暴发性心肌炎虽然主要见于年轻人，但各年龄段均可发病。本病冬春季发病较多，长期疲劳似易发病，无明显性别差异。
01、症状1、病*感染前驱症状：
发热、乏力、鼻塞、流涕、咽痛、咳嗽、腹泻等为首发症状，表现个体差异较大，但是许多患者早期仅有低热、明显乏力、不思饮食或伴有轻度腹泻，这些症状可持续3～5d或更长，多被患者忽视，也不是其就诊的主要原因，却是诊断心肌炎的重要线索，因此详细询问病史至关重要。
2、心肌受损表现：病*感染前驱症状后的数日或1～3周，出现气短、呼吸困难、胸闷或胸痛、心悸、头昏、极度乏力、食欲明显下降等症状，为患者就诊的主要原因。欧洲的一项统计显示72%的患者发生呼吸困难，32%患者发生胸痛，而18%患者出现心律失常。华中科技大学同医院统计表明，约90%的暴发性心肌炎患者因呼吸困难就诊或转诊，10%的患者因晕厥或心肺复苏后就诊或转诊。
3、血液动力学障碍：为暴发性心肌炎的重要特点，部分患者迅速发生急性左心衰竭或心原性休克，出现肺循环瘀血或休克表现，如严重的呼吸困难、端坐呼吸、咯粉红色泡沫痰、焦虑不安、大汗、少尿或无尿等；可出现皮肤湿冷、苍白、发绀、可呈现皮肤花斑样改变、甚至意识障碍等。少数发生晕厥或猝死。值得注意的是，在心肌收缩力、前负荷、后负荷3个心输出量基本决定因素中，心脏泵功能异常导致的心原性休克是其发生低血压的主要原因，血容量和血管阻力多为参与因素。由于暴发性心肌炎患者多无器质性心脏病基础，故心脏大小正常，泵功能异常多仅表现为弥漫性心肌收缩减弱、左心室射血分数下降。心脏损伤及其严重程度在低血压发生中的重要性，即心原性休克容易被忽视。而正由于其基础心脏大小正常，病情进展极为迅速，心肌代偿机制来不及建立，心脏泵功能的异常尤为严重。
4、其他组织器官受累表现：暴发性心肌炎可引起多器官功能损害或衰竭，包括肝功能异常(天门冬氨酸氨基转移酶升高可达1～2万U/L、严重时出现胆/酶分离)、肾功能损伤(血肌酐水平升高、少尿甚至无尿)、凝血功能异常(出血、弥散性血管内凝血)以及呼吸系统受累等[肺部感染甚至低氧血症即呼吸窘迫综合征(ARDS)]。这种多器官功能的异常除了继发于心脏损害外，病*侵蚀及免疫损伤导致的直接损害也起着重要的作用，因此导致患者全身情况急剧恶化。部分患者因肺损害严重而表现出严重气体交换障碍导致的低氧血症、呼吸困难，从而被诊断为重症肺炎而忽略了心肌炎诊断。
02、体征1、生命体征：
血压、呼吸、心率等指标异常提示血液动力学不稳定，是暴发性心肌炎最为显著的表现，也是病情严重程度的指征。(1)体温：部分患者可有体温升高。原发的病*感染一般体温不会太高，但并发肺部或其他部位的细菌感染时体温可达39℃以上，极少数患者还可发生体温不升(低于36℃)，是病情危重的表现。(2)血压：暴发性心肌炎患者因严重的心功能不全及全身*性反应引起血管活性异常导致低血压，严重时血压测不出。(3)呼吸：呼吸急促(频率常30次/min)或呼吸抑制(严重时频率10次/min)，血氧饱和度90%，甚至降至40%～50%。(4)心率：心动过速(常次/min)或心动过缓(可50次/min)。窦性心动过速是暴发性心肌炎患者最为显著的特点，通常次/min，可达次/min。心率增快与体温升高不相称(10次/℃)，虽然并不特异，但为急性心肌炎诊断的重要线索，需要高度重视。除窦性心动过速外，还可以出现各种类型心律失常，包括室性或室上性早搏，室性或室上性心动过速，心室颤动等，也可由于传导系统损伤而出现心动过缓、窦性停搏和传导阻滞。快速室性心动过速、心室颤动、窦性停搏以及三度房室传导阻滞时可发生阿斯综合征，危及患者生命。
2、心脏相关体征：心界通常不大。因心肌受累心肌收缩力减弱导致心尖搏动减弱或消失，听诊心音明显低钝，常可闻及第3心音及第3心音奔马律。左心功能不全和合并肺炎时可出现肺部啰音。罕有右心功能不全表现。
3、其他表现：休克时可出现全身湿冷、末梢循环差及皮肤花斑样表现等。灌注减低和脑损伤时可出现烦躁、意识障碍甚至昏迷。肝脏损害时可出现*疸。凝血功能异常和微循环障碍可见皮肤瘀斑瘀点等。
03、辅助检查1、实验室检查：
肌钙蛋白、肌酸激酶及其同工酶、乳酸脱氢酶、天门冬氨酸氨基转移酶以及肌红蛋白等升高，其中以肌钙蛋白最为敏感和特异，心肌酶谱改变与心肌梗死差别在于其无明显酶峰，提示病变为渐进性改变，持续性增高说明心肌持续进行性损伤和加重，提示预后不良。B型利钠肽(BNP)或N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)水平通常显著升高，提示心功能受损严重，是诊断心功能不全及其严重性、判断病情发展及转归的重要指标，尤其是对于合并重症肺炎者有重要鉴别诊断价值，但BNP或NT-proBNP的升高与心肌损伤相比有一定滞后，因此发病极早期检查正常或仅有轻度增高者，短期内需要复查。血常规检查中性粒细胞早期常不升高，但2～3d时可升高，另外在合并细菌感染时也升高，如果中性粒细胞降低则是预后不良的表现；单核细胞增多；血小板，严重*血症常消耗血小板，如果血小板持续性降低提示骨髓功能抑制，与中性粒细胞减低一样是预后不良的征象。另外，常合并感染时白细胞增高；可出现红细胞沉降率增快、C反应蛋白升高，但无特异性；炎症因子包括肿瘤坏死因子、IL-10、IL-6、IL-1和内皮黏附分子等浓度增加。部分暴发性心肌炎患者出现多器官损伤和功能衰竭，特别是肝功能和肾功能损伤，是病*感染、免疫损伤和休克等综合作用的结果。
2、心电图：对本病诊断敏感度较高，但特异度低，应多次重复检查，比较其变化。窦性心动过速最为常见；频发房性早搏或室性早搏是心肌炎患者住院的原因之一，监测时可发现短阵室性心动过速；出现束支阻滞或房室传导阻滞提示预后不良；肢体导联特别是胸前导联低电压提示心肌受损广泛且严重；ST-T改变常见，代表心肌复极异常，部分患者心电图甚至可表现类似急性心肌梗死图形，呈现导联选择性的ST段弓背向上抬高，单纯从心电图上二者难以鉴别。心室颤动较为少见，为猝死和晕厥的原因。值得注意的是心电图变化可非常迅速，应持续心电监护，有变化时记录12导联或18导联心电图。所有患者应行24h动态心电图检查。
3、胸部X线和CT：大部分患者心影不大或稍增大。因左心功能不全而有肺瘀血或肺水肿征象，如肺门血管影增强、上肺血管影增多、肺野模糊等。急性肺泡性肺水肿时肺门呈蝴蝶状，肺野可见大片融合的阴影。合并有病*性肺炎可出现严重弥漫性病变或整个肺部炎症浸润加上严重心力衰竭肺瘀血实变而表现为所谓"白肺"，此时患者会表现呼吸窘迫、ARDS。部分患者还可见胸腔积液和叶间胸膜增厚。
4、超声心动图：对于暴发性心肌炎的诊断和随访意义重大。可见以下变化：(1)弥漫性室壁运动减低：表现为蠕动样搏动，为心肌严重弥漫性炎症导致心肌收缩力显著下降所致，早期变化和加重很快；(2)心脏收缩功能异常：均可见左心室射血分数显著降低，甚至低至10%、E/e′升高，但随病情好转数日后很快恢复正常；(3)心腔大小变化：多数患者心腔大小正常，仅少数患者心腔稍扩大，极少数明显扩大；(4)室间隔或心室壁可稍增厚，系心肌炎性水肿所致；(5)可以出现心室壁节段性运动异常，系心肌炎症受累不均所致。这些变化在有效治疗数天至10d或更长时间即可恢复正常[12]。超声心动图检查的意义还在于帮助及时排除心脏瓣膜疾病、肥厚型或限制型心肌病等，典型的室壁局限性运动异常有助于心肌梗死诊断，心包积液提示病变累及心包。超声心动图检查简单、方便，建议每天1次或多次床边动态观察。
5、冠状动脉造影：
部分心肌炎患者尤其是炎症波及心包和胸膜者以急性胸痛就诊，查心电图有相邻导联ST段抬高，并心肌酶谱升高，与心肌梗死难以鉴别。这种情况下建议尽早进行冠状动脉造影检查，因为两种疾病的治疗方案完全不同。虽然冠状动脉造影存在死亡风险，但现有文献资料回顾结合我们的经验显示，急诊造影不增加死亡率。行冠状动脉造影时要特别注意减少对比剂用量以减少其负性肌力作用。
6、有创血液动力学监测：暴发性心肌炎患者血液动力学经初步治疗未能改善者，推荐行漂浮导管监测右心房、右心室、肺动脉以及肺毛细血管楔压，或行脉波指数连续心搏量(pulseindexcontinuouscardiacoutput，PICCO)监测。推荐常规进行有创动脉压检测，作为判断病情及治疗反应的标志。
7、心脏磁共振成像(MRI)：MRI能够对心脏结构进行扫描、判定心脏功能，还能够直接观察心肌组织的病理改变，提供包括心肌水肿、充血、坏死及纤维化等多种病理图像证据，为一种无创性检查方法，其在心肌炎诊断中的价值近年来受到重视。但暴发性心肌炎患者由于病情紧急危重，MRI临床诊断意义有限。病情及条件许可且诊断存在疑问时，可予考虑。
8、经皮心内膜心肌活检：不推荐在急性期做心肌活组织检查，因为急性期患者病情危重，并且病理诊断对于临床诊断和治疗的指导作用有限。不过，心肌活检目前仍是确诊的客观标准，所以在病情允许时及好转后做活检将能帮助发现病原和研究发病机制。
9、病原学检测：病*性心肌炎常由呼吸道或肠道病*感染所致，常见的为柯萨奇B组RNA病*，其IgM抗体检测可能有助于早期诊断。采用宏基因组及目标基因测序技术对明确病原体有帮助。
临床上疑诊心肌炎或暴发性心肌炎时，上述相关检查的使用推荐如表1。
总之，暴发性心肌炎作为心肌炎中发病迅速、病情危重的特殊类型，其血液动力学不稳定，药物难以维持而且效果不佳，相比于其他危重病，机械辅助生命支持治疗对于协助患者度过急性期具有极其重要的意义。临床医师应予以高度重视，尽早识别和预判，尽早实施全方位救治，严密监护，不轻易放弃，将最新的一些抢救措施如IABP、ECMO和CCRT等应用到位，即"以生命支持为依托的综合救治方案"实施救治，争分夺秒，以提高救治存活率，挽救患者生命。最后将诊断和救治归纳为一流程图(图1)以利于临床救治使用。
图1成人暴发性心肌炎诊断与治疗流程图
本文来源：中华心血管病杂志,,45(9):-.
转自：中华医学网
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