TUhjnbcbe - 2020/10/26 13:50:00
绘图：杨希作者：尤荣开教授透析治疗包括血液透析、腹膜透析和结肠透析。目前认为是治疗急慢性肾功能衰竭的一种常用、有效的方法。但在透析过程中或透析结束后可出现以神经系统功能障碍为主的综合征，总称为透析性脑病（Dialysisencephalopathy，DE）。其中腹膜透析出现神经精神症状者为4.5％，而血液透析为7.6％。根据起病的情况可分为：急性脑病（透析失衡综合征）和慢性脑病（透析痴呆）。-02-透析痴呆（dia1ysisdementia）透析痴呆（dia1ysisdementia）是长期血液透析过程中最严重的，致命的并发症，其发生率为2％～15％（平均4％～6％）。目前认为其主要原因是铝中*。在透析脑病病人尸检中，发现脑灰质铝的含量升高（2·5×10-5），而在正常对照组仅为2.2×10-6。脑内铝含量升高，可干扰脑内一系列酶的生物学过程，抑制脑已糖激酶、核苷酶、乙酰胆碱酯酶，从而影响DNA的修复、复制和重组以及蛋白质的合成，影响中枢神经系统胆碱能递质的传递。主要临床表现为呈亚急性起病，进行性加重的语言、智能和精神障碍，肌阵挛性抽搐。透析病人以进行性言语，智力和精神障碍为主要症状，称透析性痴呆，是长期血液透析过程中最严重的致命性并发症。其发病率约为2～15%（平均4～6%）。Alfrey于年首次提出报告，几年来逐渐被人们熟悉。确切的发病原因至今还不很清楚。Gunale和Wardle曾提出多巴胺和天门冬酰胺代谢障碍，但给予生化性纠正治疗后不能改变病程恶化。有提出维生素缺乏和反复低血糖发作是透析性痴呆的成因，以后未被进一步证实。Alfrey进行动物实验，经4年追踪观察未发现慢病*感染的证据。对患者脑内铬、铁，铜、锌、溴、锶、铝、铅、镍、钴和锰等元素含量进行测定，证实与对照组无差异，但铷的含量比对照组减少，而锡则增多。以后Burks等给予青霉胺、二巯基丙醇治疗未能改善痴呆的病情发展。有作者发现该病患者的尿紫质元脱羧酶素的活性减退，导致血紫质症。Nodel等以脑电图为主进行了资料分析，提出间脑源性癫痫可能引起该病，但不能解释其全部痴呆病程。最近发现慢性尿*症患者的血液中总色氨酸浓度降低，游离色氨酸和脑脊液色氨酸升高，脑脊液中5-HT的代谢产物5-HIAA升高。而色氮酸白蛋白结合减弱。对病人进行长期血液透析，随着尿*症性脑病的消失，色氨酸含量也趋于恢复正常，同时游离脂肪酸下降，相反，并发透析性痴呆者的色氨酸含量则无变化，并有游离脂肪酸含量升高，后者可能因透析过程中血浆脂蛋白活性升高所致，但透析性痴呆是否与游离脂肪酸浓度有关还不清楚。Torrente推测透析本身可能从血浆中除去了另一种减弱色氨酸结合的物质。目前多数作者公认铝中*是透析性脑病的主要原因。动物实验证实高浓度铝可造成中枢神经中*，将铝注入蛛网膜下腔能引起进行性脑病，而将铝注进脑内则引起癫痫。Mclaughlin等在一家铝粉工厂发现许多与透析性痴呆相类似的患者。另有报导顶叶综合征患者脑内铝含量升高。Alfrey报导透析性痴呆尸解中发现皮层灰质铝的含量为25ppm，对照组含量是6.5ppm，超出正常人的12倍。Dunea等证实透析时所用铝制水嘴是铝中*的来源，并进一步确定城市经水嘴铝的浓度高低变化与透析性痴呆的发生率成正比。但Rosati持否定意见，他对9例长期口服氢氧化铝胶的患者同时进行定时血液透析，血清铝含量很高，但神经精神功能与对照组无差异。2例尸解中5例呈腔隙性梗塞和脑软化性改变，例淀粉样变性，4例弥漫性神经元变性，2例脑水肿。Burks报告神经元变性，核着色过度及脂褐色素增加和胶质增生等改变，神经纤维网呈海绵状变化。10例脑的大体解剖和镜检均为正常。另一组12例尸解证实病理改变轻微。上述报告均未见到特异性改变。在6例未经血液透析而死亡的尿*症患者所见病理变化与上述情况类似。01.年龄年龄多在0岁以上，40岁以上者占大多数。02.性别性别分布基本相等。0.病程从开始血液透析到出现痴呆症状的时间约为6个月到7.5年（平均2.5年）。04.言语障碍言语障碍往往为首发症状。在一篇60例统计中有52例（86.67%）首发症状为言语障碍，另一组4l例统计首发症状为言语障碍者17例（42.4%）。言语障碍主要表现口吃及构音困难，也有为命名性失语或言语混乱、语法缺失、失写和失读等。两种以上语言障碍者占%。Madison等报告有失用症和轻微理解力损害。全病程中言语障碍在程度上往往有波动，甚至在晚期还能偶尔见到语言波动性好转。05.定向力障碍和记忆力缺乏占67%，逐渐出现智力衰退。在一组60侧统计中有40例精神异常（66.67%），以精神错乱者居多，其次为人格改变、感情障碍，忧郁、欣快、听幻觉、偏执狂及其他妄想性精神病表现。病程晚期常合并缄默症。比较典型病史往往先出现口吃、构音障碍，逐渐进行性记忆减退和定向力障碍，智力衰退和精神症状，同时伴有局灶体征或癫痫发作。06.癫痫发生率占6%,初期往往呈局限性发作，后成为全身性发作。07.其他症状9%的病人有运动障碍，其中肌阵挛最常见。还可以表现震颤，*脸动作，无力，强直和手足徐动症等。局灶性神经体征有轻偏瘫、面瘫、视野缺损，病理反射、吸吮，噘嘴、强握和摸索等症状。01.脑电图所有病人都有脑电图异常，最常见的是弥散性θ波和δ波，在慢活动背景上双额区暴发性慢波群，这种慢活动规律与临床表现的轻重相一致，暴发性慢波常伴有棘-慢综合波。病程早期慢波背景上可见纺缍波及出现三相波。经治疗后，临床症状改善时棘-慢波能随之消失。值得注意的是，有可能先于临床出现前几个月就有脑电图异常，这对早期诊断有很大意义。Cadihac证实透析性痴呆的异常脑电图与许多种代谢性精神错乱的表现相一致。02.脑CT检查均未发现异常。0.脑放射扫描在一组报告中，放射碘人血清蛋白扫描（RISA）5例正常，7例异常，表现为侧脑室内保留48～96小时，提示脑脊液重吸收障碍。04.脑脊液多数正常，一组46例统计中仅2例蛋白稍高（8、90mg），5例颅内压偏低。透析痴呆一旦发生，在治疗上并无特效的方法，治疗包括以下几个方面。01.如属铝中*所致可采用下列方法治疗。⑴停用一切含铝的药物，透析用水应用反渗水，其铝含量应低于10mg/L。⑵给去铁胺0mg／kg，溶于50％葡萄糖中，在透析开始后0min静脉输注，每周1次；腹膜透析腹腔内给药每周1次。使去铁胺与血铝结合成去铁胺和铝的复合物（分子量为），即可通过血液透析和腹膜透析排出体外。其用量需不断地通过去铁胺实验调整，但不宜超过50mg/kg。02.安定：静脉给安定能使言语和运动障碍显示暂时效果，对脑电图偶见改善。0.抗癫痫治疗：应用苯妥英钠或鲁米那可以在一定程度上控制癫痫发作。不少作者证实安定对控制肌阵挛有一定短期疗效。04.肾移植：在一组60例透析性痴呆患者中有5例经肾移植，症状获得缓解。Burks报告例肾移植患者，只1例肾移植后18个月出现一定程度的改善，另两例病情无改善。多数作者认为铝中*是该病的首要发病因素，因此防止铝的过量摄取对预防透析性痴呆是极为重要的。Duuea证实透析用水铝的净化对防病是很重要的。临床上长期服用氢氧化铝胶也应引起重视，特别在血液透析过程中同时患溃疡病的患者，应及时更换其他抗酸制剂。一篇24例长期血液透析报告中，每周透析次，每天服氢氧化铝胶90ml（相当2g铝），造成体内长期铝含量升高，有人总结了4个研究中心饮用水中铝含量的上升与发病率成正比，并提出血液透析中心应建立去离子化或逆转透析系统，以减少水中铝含量，建议进一步做联合流行病学调查，寻找更确切的致病因素和准确有效的诊断方法及防治措施。预后较差，在一组61例统计中26例死亡，另9例未能随访。死亡原因包括尿*症、肺炎，脓*血症、高血压，呼吸衰竭和自杀等。Alfrey报告28例长期血液透析患者，开始透析后年死亡7例，其中2例死于透析性痴呆。从患病到死亡时间平均6.月，但也有报导呈良性经过者，Adams观察过2例自发性恢复。Sullivan报告中有的患者恢复功能，能完全从事病前的工作。文章如对您有用，请右下角点个在看好吗？参考文献（上下滑动查看）1.王质刚，主编．血液净化学．第1版．北京：北京科技出版社，，96-97.2.史振伟，王质刚．血液透析脑型失衡综合征发生机制的研究．中华肾脏病杂志，；19（5）:20．.韩仲岩，丛志强，唐盛孟，主编.神经病治疗学．第2版.上海：上海科学技术出版社，4：24-.4.PatelN，DalalP，PanesarM．Dialysisdisequilibriumsyndrome:anarrativereview．SeminDial．8；21（5）:49-．5.LiuH，ZhuJL，ChenX．Influenceofmodelingsodiumonthedialysisdisequilibriumsyndromeinhemodialysis．HunanYiKeDaXueXueBao．Feb28；28（1）:76-78．6.Lopez-AlmarazE，Correa-RotterR．Dialysisdisequilibriumsyndromeandothertreatment