酒精相关性周围神经病被认为是长期大量饮酒后引起的神经系统并发症，可累及感觉、运动和自主神经。既往认为是硫胺素缺乏导致的大纤维神经病，近年来随着皮肤活检技术的应用，发现小神经纤维受损更明显。这里我们报道一例以小纤维神经受损为主要表现的酒精相关性周围神经病。
患者男性，52岁。以“双脚麻木半年，双手指尖麻木3月”于年6月6日入医院神经内科。半年前，无明显诱因逐渐出现双脚趾及足背远端皮肤麻木感，右侧稍重于左侧，无肢体无力、踩棉花感，不影响正常活动，未在意，后症状逐渐加重，偶伴双脚刺痛感。3月前，除上述症状外，出现双手指尖麻木感，医院就诊，行四肢肌电图（.3.6）：右下肢远端神经源性损害肌电图伴周期神经传导轻度异常。提示：右侧腓总神经远端支配肌活动性失神经损害，以部分感觉神经轻度受累。给予甲钴胺、维生素B6、神经妥乐平等药物治疗，症状改善不明显。既往饮酒30余年，约ml/天。无特殊药物服用史，无有*化学物品、*害物质接触史，无放射性物质接触史。入院查体：体温36.7°，脉搏80次/分，呼吸19次/分，血压/84mmHg。心肺听诊无异常。神经系统查体：神志清、精神可，高级智能活动正常。颅神经检查未见异常。四肢肌力5级、肌张力正常，双上肢腱反射减弱，双下肢腱反射消失，双足袜套样针刺觉减退，双上肢针刺觉未见明显异常。双侧病理征阴性。Romberg征阴性。实验室检查：血、尿常规、叶酸、VB12、同型半胱氨酸、传染病四项、甲状腺功能、肝肾功、炎症因子、血管炎、血糖、肿瘤标志物、副肿瘤标志物、尿本周蛋白、血M蛋白（-）。第一次四肢肌电图（.3.6）：右下肢远端神经源性损害肌电图伴周期神经传导轻度异常。提示：右侧腓总神经远端支配肌活动性失神经损害，以部分感觉神经轻度受累。第二次四肢肌电图（.6.14）：右胫神经周围运动神经传导速度减慢。右腓深神经、左正中神经周围运动神经传导潜伏时延迟。右正中神经末梢感觉神经传导速度减慢。左胫神经H反射未引出。右胫神经H反射潜伏时延迟。右下肢皮肤神经微活检结果：表皮内神经纤维纤细、细小分支轻度减少，数目轻度减少（IENFD=9.3）。诊断为：酒精中*性周围神经病（合并小纤维神经病）。嘱患者严格戒酒，给予补充肌肉注射B1、鼠神经生长因子，口服维生素B6、甲钴胺等治疗12天，患者症状较前改善。出院后继续口服上述药物，随访2月，症状明显改善。
图一为正常对照
图二为本例患者
讨论：
本患者3月前肌电图已提示右侧肢体周围神经病变，未探究其病因，给予部分B族维生素药物应用，症状无明显缓解，并逐渐加重。后来我院就诊，通过详细询问病史，结合全面的辅助检查，排除周围神经病的其他病因，最终诊断为酒精相关性周围神经病，给予大剂量维生素B1及其他B族维生素等药物治疗后，症状缓解。
酒精相关性周围神经病目前有两种病因学说，一是饮酒后导致维生素B1吸收障碍，二是酒精的直接*性。大直径神经纤维最先受累，其次是小神经纤维。通过肌电图等检查手段可以明确是否存在大直径周围神经损伤，可能与酒精的直接*性相关。本患者两次肌电图结果提示患者周围神经损伤逐渐加重，右侧肢体运动感觉神经均有不同程度受累，左侧肢体运动神经轻度受损，提示有大神经纤维的受损，但电生理检查异常并非均出现相应的临床表现，且电生理检查结果异常主要表现为运动或者深感觉障碍，不能解释肢体末梢麻木等感觉症状，此症状主要由小神经纤维受损引起，因此我们寻找可以检测小神经纤维的方法--皮肤活检。这种技术诊断小纤维神经病的敏感率和特异性均在90%以上，现在已经成为国际公认的诊断小纤维神经病的“金标准”。本患者行皮肤活检后证实了存在小神经纤维损伤。本例酒精相关性周围神经病同时存在大、小神经纤维损伤，为进一步明确疾病病因及探讨疾病的发病机制提供依据。
针对周围神经病变，电生理和皮肤活检联合检查是有必要的，可对周围神经病变的诊断及定位诊断提供不可或缺的依据。感谢科室成员赵璐副主任医师提供的精彩病例!
皮肤活检诊断技术的临床适应症：临床中各种不同原因导致的周围神经病变，如糖尿病周围神经病变、糖耐量异常、甲状腺功能减退、免疫介导的相关性神经病、中*、代谢性疾病所致的周围神经病变、结节病、神经变性性疾病等。
我院现已开展皮肤神经微活检的临床诊断检查，为临床解决小纤维神经病诊断困难的现状。欢迎咨询！
开展部门：医院神经内三科皮肤活检组
成员：许予明杨靖刘晓静王扬扬李攀星荣文正李博韩凯昊刘威
地点：医院门诊11楼神经内科实验室
联系人：刘威-
取材时间：每周二、周四下午
杨靖教授简介
杨靖，女，年，医学博士，主治医师、硕士生导师，医院神经内科副主任。主要从事周围神经病、神经遗传与退行性疾病的基础与临床研究，擅长包括帕金森病、痴呆、脑血管病、睡眠障碍、头痛、头晕等神经内科常见病多发病的诊治，以及神经肌肉病、共济失调、运动神经元病等神经内科疑难罕见病的诊断与治疗。熟悉免疫电镜、投射电镜、免疫组化、组织学染色等神经病理技术，在神经退行性疾病和周围神经病中开展皮肤微活检技术。现任北京神经变性病学会委员。作为课题负责人承担国家自然科学基金青年项目1项，省级课题1项，厅级课题2项，参与项目1项，参与国家卫计委批准的干细胞治疗帕金森病的临床研究；共发表SCI论文13篇，以第一作者发表5篇，其中影响因子3分以上4篇，中华期刊论文1篇。
刘晓静简介
刘晓静，女，年，医学硕士，主治医师，医院神经内科。主要从事周围神经病、脑血管病、神经遗传变性病的基础与临床研究，擅长脑血管病、头晕、头痛、周围神经病、神经免疫性疾病等神经内科常见疾病的诊治。熟悉免疫组化、免疫荧光染色病理技术以及荧光显微镜的使用。参与河南省脑卒中数据库登记研究。现任河南省重症肌无力学会委员；主持河南省科技厅项目1项；共发表论文3篇。
刘晓静杨靖