中毒性脑病

首页 » 常识 » 问答 » 布加综合征的治疗
TUhjnbcbe - 2025/1/21 17:30:00
白癜风医院西安哪家好 http://www.zherpaint.com/m/
什么是布加综合征

布加综合征(Budd-Chiarisyndrome,BCS)是一类以肝静脉流出道阻塞引起门静脉高压和(或)下腔静脉高压为特点的疾病,其阻塞的部位可从肝静脉到下腔静脉与右心房入口处。

布加综合征的原因

布加综合征,多见于中国、印度、南非、尼泊尔等发展中国家。目前部分学者认为各类型布加综合征可能均由静脉血栓演化机化所致。较短的血栓,机化后回缩,沿着静脉腔伸展,边缘形成环状,最后演变为膜状;较长的血栓,机化后可以变成节段性纤维组织。

布加综合征的临床表现

因肝静脉和下腔静脉阻塞,心脏回血减少,病人可有气促。依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。

1.急性型多为肝静脉完全阻塞而引起,阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部,血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻,酷似暴发型肝炎,肝脏进行性肿大,压痛,多伴有黄疸、脾大,腹腔积液迅速增长,同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病,黄疸进行性加重,出现少尿或无尿,可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等,多数在数日或数周内可以因循环衰竭(休克)、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。

2.亚急性型多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累,顽固性腹腔积液、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在,继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张,其血流方向向上,为布加综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人,且多为轻或中度。不少病例腹腔积液形成急剧而持久,腹压升高,膈肌上抬,严重者可出现腹腔间隔室综合征(ACS),引起全身性生理紊乱。出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降,心排出量减少,肺血管阻力增加,出现低氧血症和酸中毒。3.慢性型病程可长达数年以上,多见于隔膜型阻塞的病人,病情多较轻,但多有引人注目的体征,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉,色素沉着见于足靴区,有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹腔积液,但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张,精索静脉曲张,巨大的腹股沟疝、脐疝、痔核等。晚期病人由于营养不良、蛋白丢失、腹腔积液增多、消瘦,可出现典型的"蜘蛛人"体态。

布加综合征的诊断

主要依靠影像检查手段,如B超、CT、磁共振、核素同位素扫描、经皮肝穿刺肝静脉造影、下腔静脉造影等。

超声为首选的诊断工具,有75%~90%以上的正确诊断率。其另一个优点是使用方便、价格低廉、无创,可以用于患者随访。CT及MRI作为重要的补充诊断方法,对确定治疗方案具有重要指导意义。静脉造影是目前BCS诊断的金标准,但是此方法的有创性限制了其应用。

布加综合征的治疗

多为外科手术和介入治疗。治疗应根据不同患者的病变类型,选择适合的个体化治疗方案。

布加综合征首选介入手术治疗,创伤小,效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者,可先插管溶栓治疗,待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗,将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。

内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹腔积液回输等。对于起病1周内单纯血栓形成的急性期患者,可以用抗凝剂治疗,但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例,保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间,但患者最后仍需手术治疗。布加综合征患者,特别是晚期患者,常有顽固性腹腔积液、严重营养不良。作为手术前的支持疗法,内科治疗可以改善患者全身情况,减少手术死亡率,有利于患者术后康复。

手术治疗(1)隔膜撕裂术经右心房隔膜撕裂术:方法是经右前第4肋外胸切口或经胸骨切口进入胸腔,于右膈神经前纵行切开心包。(2)下腔静脉-右心房分流术。(3)肠系膜上静脉-右心房分流术。(4)根治性手术根治手术虽然直接去除了原发病灶,但在同时伴有下腔静脉炎症的病例中仍有复发的可能。

1
查看完整版本: 布加综合征的治疗