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不要忽视RhE溶血病！
导读
新生儿溶血病这个疾病相信很多儿科医生并不陌生，但是除了ABO溶血病和RhD溶血病，还有其他类型的溶血病，你在临床上是否遇见过呢？下面跟随笔者，一起来学习下这个病例。
病例概况
患儿男，3天，因“发现皮肤黄染3天”来诊。
现病史：患儿其母怀孕2次生产2次（G2P2），胎龄39+6周，在外院经阴道分娩出生，出生体重2.84kg，Apgar评分9-10-10分，羊水、脐带、胎盘、胎膜无异常。患儿生后不久全身皮肤出现黄染，并进行性加重，无抽搐，无咳嗽，无发热，遂至我院门诊就诊，予收入院进一步治疗。患儿自出生以来，反应可，胃纳可，大小便无特殊。
家族史：其母血型为B型，RhD（+）。
查体：反应可，哭声响。全身皮肤、黏膜重度黄染，巩膜黄染。前囟平软，口唇苍白。心肺腹查体未见异常。四肢肌张力正常，原始反射存在。四肢肢端暖，毛细血管充盈时间约2秒。
入院后完善相关检查：
血型：B型，RhD（+）
血常规：
胆红素：
新生儿溶血病检测：
肾功能、心功能、凝血功能未见明显异常。
临床思维：患儿生后全身皮肤迅速出现黄染（见图1），进展快，程度重，入院后查胆红素明显升高，伴贫血，且新生儿溶血病检测提示Coombs试验阳性，考虑新生儿溶血病所致的黄疸，但患儿和母亲的血型均为B型，RhD（+），故排除ABO溶血病和RhD溶血病，那究竟是什么原因造成患儿出现溶血呢？
图1患儿全身皮肤重度黄染
主任在查房时提出Rh系统除了D抗原，还有E、C、c、e抗原。
遂进一步完善母婴的Rh血型检测，结果提示母亲Rh血型为CCDee-RhE阴性，患儿Rh血型为CcDEe-RhE阳性，且患儿血清中检测出IgG-抗E自身抗体。
所以最终明确诊断：新生儿RhE溶血病。
由于患儿胆红素指标明显升高，达到换血标准，经家属同意后，予申请B型、RhE阴性血液进行动静脉同步换血术，换血过程顺利。
经换血后，患儿总胆红素下降至.9μmol/L，之后继续予光疗、静脉输注丙种球蛋白封闭自身抗体等治疗，最终患儿病情好转，并顺利出院。
什么是新生儿溶血病？
新生儿溶血病是指母婴血型不合而引起的胎儿或新生儿同族免疫性溶血，其中以ABO血型不合最常见，其次为Rh血型不合。
目前，Rh血型不合溶血病主要发生在母亲Rh阴性、胎儿Rh阳性时，而Rh系统有5种抗原，其抗原性强弱依次为：D＞E＞C＞c＞e，传统上若红细胞具有D抗原称为RhD阳性，缺乏D抗原称为RhD阴性。
由于D抗原性最强，所以Rh溶血病中以RhD溶血病最常见。由于母亲RhD阳性（具有D抗原），也可缺乏Rh系统其他抗原，如果胎儿具有母亲缺乏的抗原时，也可发生Rh血型不合溶血病。因为红细胞中E抗原的抗原性仅次于D抗原，所以临床上RhE溶血病较多见。
新生儿RhE溶血病的发病机制是什么？
由于Rh抗体只能由人类红细胞Rh抗原刺激产生，当RhE阴性母亲首次妊娠，在妊娠末期或胎盘剥离时，RhE阳性的胎儿血进入母血中，约经过8~9周产生IgM类-抗E抗体（初发免疫反应），此抗体不能通过胎盘，但当母亲再次妊娠，胎儿血型为RhE阳性，孕期可有少量胎儿血进入母体循环，于几天内产生大量IgG类-抗E抗体，该抗体通过胎盘引起胎儿溶血。
新生儿RhE溶血病的生理病理
1、RhE溶血病除引起黄疸外，还能造成胎儿重度贫血，甚至心力衰竭。
2、重度贫血、低蛋白血症和心力衰竭可导致全身水肿（胎儿水肿）。
3、贫血时，髓外造血增强，可出现肝脾肿大。
4、血清非结合胆红素（间接胆红素）过高，可透过血脑屏障，引起胆红素脑病。
新生儿RhE溶血病的临床表现
1、黄疸：大多数RhE溶血病患儿生后24小时内出现黄疸并迅速加重，血清胆红素以非结合胆红素为主。
2、贫血：重症RhE溶血病，生后早期即有严重贫血或伴有心力衰竭。
3、肝脾肿大：RhE溶血病易引起贫血，髓外造血增强，故患儿多有不同程度的肝脾肿大。
怀疑新生儿RhE溶血病需要做哪些检查？
1、检查母婴血型：检查母婴的Rh血型，证实有血型不合存在。
2、检查有无溶血：溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿血红蛋白＜g/L诊断为贫血；网织红细胞增高（＞6%）；血涂片有核红细胞增多（＞10/个WBC）；血清总胆红素和非结合胆红素明显增加。
3、母婴血型抗体检测：母婴血清抗E抗体阳性。
4、改良Coombs试验：是新生儿溶血病的确诊试验，其中Rh溶血病的阳性率高。
5、抗体释放试验：是检测致敏红细胞的敏感试验，也是新生儿溶血病的确诊试验。Rh溶血病一般均为阳性。
6、游离抗体试验：有助于估计是否继续溶血、换血后的效果，但不是确诊试验。
新生儿RhE溶血病如何诊断？
1、产前诊断：凡既往有不明原因的死胎、流产、新生儿重度黄疸史的孕妇及其丈夫均应进行ABO、Rh血型测定，若存在血型不合，需要对孕妇血清中的抗体进行动态监测。
RhE阴性孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh抗E血型抗体作为基础值，以后每2~4周监测1次，当抗体效价上升，提示可能发生RhE溶血病。
2、产后诊断：新生儿分娩后黄疸出现早，且进行性加重，有母婴血型不合（母亲RhE阴性，新生儿RhE阳性），改良Coombs试验和抗体释放试验中有一项阳性者即可确诊。
如何与其他疾病鉴别诊断？
新生儿RhE溶血病如何治疗？
1、光照疗法：由于RhE溶血病进展快，血清胆红素水平迅速增高，所以尽早给予光疗降低血清未结合胆红素。
2、换血疗法：当血清胆红素水平达到换血标准或发生胆红素脑病时，给予换血治疗。血源选择RhE阴性、ABO血型与患儿相同的血液；换血量一般为患儿血量的2倍，约~ml/kg；换血方式为动静脉同步换血术。
3、药物治疗
①白蛋白：当血清胆红素接近需换血的水平，且血浆白蛋白＜25g/L，可输注白蛋白1g/kg，以增加其与未结合胆红素的结合，减少胆红素脑病的发生。
②纠正代谢性酸中毒：应用碳酸氢钠提高血pH，以利于未结合胆红素与白蛋白的结合。
③静脉输注丙种球蛋白：可阻断网状内皮系统Fc受体，抑制吞噬细胞破坏已被抗体致敏的红细胞，用量为0.5~1g/kg。
④肝酶诱导剂：能诱导葡萄糖醛酸转移酶活性、增加肝脏结合和分泌胆红素的能力。常用苯巴比妥每日5mg/kg，分2~3次口服，共4~5天。
启发与思考
当我们在临床上遇到新生儿黄疸进展快，程度重，完善Coombs试验阳性，提示新生儿溶血病时，在排除ABO溶血病和RhD溶血病之后，一定要及时完善母亲和患儿Rh系统的另外4种抗原检测，若出现母亲RhE阴性，患儿RhE阳性，且患儿血清中检测出IgG-抗E自身抗体，则提示患儿为RhE溶血病，尽早给予积极的治疗，防止发生胆红素脑病，若需要换血治疗，要选择RhE阴性、ABO血型与患儿相同的血液。
参考文献：
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本文首发：医学界儿科频道
本文作者：敬业的儿科医生
责任编辑：Wen
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