原创徐俊荣医学界消化肝病频道收录于合集#消化病例2个#“腹”里乾坤95个
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这究竟是怎么回事？
故事是这样子发生的......
一天，肾病科的主任打电话向我求助。
说他们科有个IgA肾病的患者突然出现双眼视力明显下降，继而双目失明，可是始终找不到病因。之所以求助我，是因为这个小伙子还患有慢性乙型肝炎和肝硬化失代偿期。
这不是小伙第一次出现短暂失明了！
第一次发作后两三天视力就自行恢复。主管大夫给他做了眼部的检查没有发现什么问题，头颅的检查也没有明显异常。
没有受过外伤，发病之前也没有
任何突发事件，怎么突然就失明了呢？
既然是双眼失明，又无眼部的症状及体征，这个情况应该诊断为皮质盲。
查询资料发现，皮质盲即皮质性失明，是大脑枕叶皮质受到毒素影响或血管痉挛缺血而引起的一种中枢性视功能障碍，以血管痉挛性损害最为常见。
皮质盲多见于中枢神经系统的炎症、外伤、肿瘤、血栓栓塞、神经脱髓鞘等病变，亦可继发于癫痫发作后、一氧化碳中毒、一过性心搏骤停、产时缺氧、有机汞中毒、拟除虫菊酯类杀虫剂中毒、高血压、糖尿病、毒蛇咬伤、蝎子螫伤和溺水等。可是这个小伙子发病前没有到过野外，也排除了中毒及神经系统的病变。
他的皮质盲究竟是什么原因导致的呢？
于是我们仔细询问了病史，并对患者的肝肾功能进行了检查（图1），得知他在发病之前曾出现轻微的精神行为异常，也就是肝性脑病的早期表现。
图1患者的肝肾功化验结果
他的皮质盲是否与肝性脑病有关呢？
虽然在消化科工作了二十多年，见识了形形色色的肝性脑病患者，可从未见过这类患者会出现失明的表现。可不管怎样，这个病人出现了这种特殊的表现，还是查查资料再说。
查阅文献后才知道，严重肝病的患者确实有可能合并失明的并发症，这种情况被命名为肝性皮质盲。
肝性皮质盲又称肝眼综合征、肝-脑-眼综合征、肝脑中枢盲等，是指重症肝病时视皮质受损而出现的一种一过性视力障碍，为继发于肝脏病变的罕见并发症之一。肝衰竭时的肝脏解毒能力下降，肠腔内细菌移位可导致脑组织中毒性代谢产物浓度升高，肝功能受损时能量代谢异常也容易造成视皮质受损，从而造成肝性皮质盲的发生。
肝性皮质盲是罕见的肝脏疾患并发症，国外仅有十余篇文献报道，加上国内近几十年报道的病例也不超过例。我们对现有文献报道的肝性皮质盲的病因及预后进行了总结，发现肝性皮质盲患者的常见病因是肝硬化失代偿期，其次是肝功能衰竭，肝移植术后及肝囊肿的患者也有可能发生肝性皮质盲。大多数肝性皮质盲的预后较好，双眼视力均能完全恢复，少数患者的皮质盲症状会持续存在一年以上。
在既往的国内外文献报道中，部分肝性皮质盲患者血氨异常升高，但并不是所有的肝性皮质盲患者均会出现血氨升高，我们的这位患者两次出现肝性皮质盲时血氨水平均无异常，血氨与肝性皮质盲的相关性尚无定论（图2）。
图2患者的血氨化验结果
肝性皮质盲迄今尚无特效的治疗措施，临床主要参照肝功能衰竭的处理方法。有学者认为高压氧能迅速提高脑脊液和血氧氧分压，从而纠正视皮质缺氧，改善代谢紊乱的状况，对肝性皮质盲有一定的治疗作用，但高压氧应用于肝性皮质盲的临床例数较少，治疗效果尚无定论。
我们的患者给予口服乳果糖和其它抗肝昏迷的药物治疗后，很快恢复了视力，证实他的诊断确实是肝性皮质盲。
参考文献：
[1]XuJ,HaoJ,GaoY,ShangL,QianL,ZhaoH.Hepaticcorticalblindness:acasereportand