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-熊猫脸征-
年英国医生Wilson发表了进行性豆状核变性的文章。年研究发现该类患者大脑中铜含量超标。年首次将患者的颅脑MRI特征描述为“大熊猫脸征”,年新增“小熊猫脸征”。
“熊猫脸征”是机体一系列病变累及中脑,使颅脑影像学信号改变而形成的。当肝细胞13号染色体突变导致铜离子运输障碍,肝脏发生铜沉积,形成肝硬化;肝铜沉积后数年,出现脑铜沉积,使脑组织发生水肿、变性、铁沉积,MRI信号强度改变。患者可表现为构音障碍、吞咽困难、失用症和震颤等。
患者的影像学特征有红核低强度信号,红核周围被盖部高信号,看上去像是熊猫眼;黑质信号正常,像是熊猫耳朵;上丘信号强度下降,像是熊猫下巴。
Leigh病、甲醇中毒、日本乙型脑炎、缺氧缺血性脑病等均可出现“熊猫脸”。
-医学之美,源自对生命之爱-
原标题:《名称故事丨熊猫脸征》