引语：小儿癫痫发作诱发失语综合征（LKS），又称小儿landau-kleffner综合征或小儿获得性癫痫失语症，是一种较为少见的癫痫综合征。疾病的病因尚不清楚，可能与免疫、脑损伤、遗传因素等有关。儿童的常见症状是失语症、癫痫发作、行为和精神异常等。本病可合并呼吸道感染、高血压、抑郁症等，威胁患儿身心健康。
一、小儿癫痫发作诱发失语综合征的可能病因
儿童癫痫发作引起失语症的病因尚不清楚，可能与免疫学、代谢、脑损伤、遗传因素等有关，约12%的儿童有家族癫痫史。
二、小儿癫痫发作诱发失语综合征的典型症状
1、后天失语症
获得性失语症是该病的一个显著特点，发生于6年多以前，最初是语言障碍，典型的是语音和听力障碍，但能听懂他人的手势并能用手势表达要求，然后逐渐出现言语不流畅、言语错误、发音错误等。更严重的人变得完全沉默，甚至失去了对非语言声音的反应能力，并且经常被误认为是耳聋。失语症的严重程度经常波动，症状的改善和恶化交替出现，或完全缓解后复发。然而，当失语症持续1-2年以上时，语言能力很难完全恢复，这可能会留下终身的语言缺陷。
2、癫痫发作
癫痫发作对诊断本病没有必要，约70%的儿童可能有癫痫发作，发作可能发生在失语症之前或之后，或两者兼而有之，另有30%的儿童从未癫痫发作。癫痫的发作形式包括部分运动、不典型的痴呆、全身性强直阵挛发作和张力丧失发作，但发作频率较低，抗癫痫药物易于控制和自我限制。常见的症状包括突然神志不清、呼吸暂停、脸色发青、四肢抽搐、四肢僵硬、口吐白沫、眼睛瞪大或向上、面部抽搐、感觉不正常等。
3、行为和智力异常
儿童的异常心理行为以多动为主，占72%，其次为易怒、易怒、自闭行为。少数儿童可出现轻度智能障碍，智力测试一般对语言智商较低，操作智商基本正常。
三、小儿癫痫发作诱发失语综合征的检查手段
（一）医学检查
1、医生可透过目视检查，亲眼观察某些儿童的发作情况，或观看由家庭成员拍摄的儿童发作录像，例如肌阵挛性发作、呼吸暂停、复杂的局部发作等，这可确定儿童发作的形式，并有助于诊断和治疗。
2、医生通过触诊，可检查婴儿有肌力异常、肌张力异常、腱反射亢进或消失，病理征呈阳性等特征，有助于初步诊断。
3、医生通过听诊，可检查小儿有无异常、鼾声等呼吸道感染征象。
4、医生也可以使用失语症检查，如Halstead-Wepman筛查和明尼苏达失语症检查，以确定儿童失语症的类型和严重程度，并帮助诊断和治疗失语症。
（二）实验室检查
1、血常规
医生通过血液常规可以了解儿童是否有贫血、溶血、感染等征象，有利于病情的评估。
2、血液的生物化学
医生可以通过血液生化测试来帮助找出癫痫病的病因，并帮助监测药物的不良反应。常用的药物包括血糖、电解质、肝肾功能、丙酮酸、乳酸等。
3、代谢筛查
一些代谢性疾病，与儿童癫痫有密切关系，所以儿童癫痫症，代谢性筛查，有助于诊断和鉴别诊断。
（三）成像检查
CT，MRI：对患有这种疾病的儿童的CT或MRI检查显示，这种疾病没有神经系统的结构异常，这对鉴别诊断具有一定的价值。
四、小儿癫痫发作诱发失语综合征的诊断原则及鉴别方法
（一）诊断原则
医生可根据获得性失语症、癫痫发作、行为和智力异常，结合身体检查、血常规、血液生化、代谢检查、CT、MRI、脑电图等进行明确诊断。此外，在诊断过程中，应注意对患有中枢性颞棘突的儿童进行良性癫痫(BECT)、Lennox-Gastaut综合征(LGS)及其他癫痫综合征的筛查。
（二）鉴别诊断
1、中央颞骨棘波儿童良性癫痫(BECT)
BECT是儿童常见的特发性癫痫。它与这种疾病有一些共同的特点：都是与年龄有关的功能性癫痫。(b)攻击频率相对较低；大多数攻击发生在睡眠中；脑电图异常是暂时性的，主要是顶端慢波合成。睡眠时分泌物明显增加。无脑组织损伤。不同的是，BECT没有持续获得性失语症和其他明显的心理行为异常。
2、Lennox-Gastaut综合征(LGS)
与LGS的主要区别在于：LGS的发作可以表现为强直发作，往往对智力的整体降低，而LGS则是器质性脑病的次要诱因。
五、小儿癫痫发作诱发失语综合征的治疗方法
（一）药物治疗
1、抗癫痫药物
目前，大多数人认为丙戊酸钠和乙胺能部分或短期内控制癫痫发作，但语言和脑电图的改善并不明显。其他报告表明，苯并二氮杂卓(如安定、氯硝西泮等)对该病的症状有一定的影响，但不能改善长期的神经心理问题。
2、激素治疗
有许多文献认为皮质类固醇可以改善语言功能，控制癫痫发作，促进脑电图的发展。建议激素治疗应及早、充分、减轻和长期维持。建议使用强的松、甲基强的松龙和其他常用药物。
（二）外科处置
多点黏膜下切口（MST）可以改善疾病的症状，有效阻断癫痫放电同步，保持正常的功能关系。
（三）其他治疗
康复培训：语言康复培训的重要性应强调在疾病的积极阶段和康复阶段。积极、长期的语言康复训练对儿童语言功能的恢复具有重要意义。单音节的发音、复述、朗读、背诵和与身体语言的结合都可以使用。复健训练的形式包括发音训练、识数训练、读写能力训练、会话训练等。
六、小儿癫痫发作诱发失语综合征的生活和饮食管理
（一）生活管理
1、父母应该为孩子提供一个安静舒适的生活环境，经常打开窗户通风，保持室内空气清洁。
2、父母可以在身体容许的情况下引导孩子适当的运动，增强体能，增强免疫力，不要选择太剧烈或太危险的运动，如跳水。
3、小儿癫痫发作时，家长应保持冷静，清理周边环境，防止意外伤害儿童，避免对儿童造成较大压力，并应记录小儿癫痫发作全过程。
4、父母应在专业人员的指导下，帮助其子女进行康复和生活培训，以提高他们的社会适应能力。
（二）食品的建议
1、多吃高蛋白食物，例如牛奶、鱼、蛋等，以加强营养支持。
2、儿童应少吃，多吃新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高机体免疫力。
3、儿童应适度饮水，保持机体正常代谢，促进排泄和健康恢复。
（三）食物禁忌
1、孩子少吃油腻，高糖，高盐，高脂肪的食物。
2、孩子们应该尽量避免吃辣的食物，如辣椒、大蒜等。
结语：本病较为罕见，目前暂无确切的发病率报道。好发于3~9岁儿童，男女比例为2∶1。癫痫诱发失语症患儿的治疗包括药物治疗、手术治疗和康复训练。该疾病预后不一，一般在6岁后有语言障碍并早期治疗，预后较好。5岁前患病和治疗过迟的人预后差。后天失语症和不正常的心理行为是不能治愈的，应该及时治疗。