中毒性脑病

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TUhjnbcbe - 2024/4/26 18:26:00

每一位新生儿出生后都要面临听力学筛查。

新生儿由于生理特点,听力检查首选耳声发射检查。

耳声发射是一种产生于耳蜗,经听骨链及鼓膜传导释放入外耳道的音频能量。声发射是指材料内部迅速释放能量所产生的瞬态弹性波,源自声学。耳声发射,即指这种从外耳道记录的来自耳蜗内的弹性波能量。

这项检查不需要检查者配合,只在安静情况下就可以进行。是一种客观检查。

耳声发射以机械振动的形式起源于耳蜗。普遍认为这些振动能量来自外毛细胞的主动运动。外毛细胞的这种运动可以是自发的,也可以是对外来刺激的反应,其运动通过Corti器中与其相邻结构的机械联系使基底膜发生机械振动,这种振动在内耳淋巴中以压力变化的形式传导,并通过卵圆窗推动听骨链及鼓膜振动,最终引起外耳道内空气振动。

由于这一振动的频率多在数百到数千赫兹,属声频范围(20-Hz),因而称其为耳声发射。顾名思义,是由耳内发出的声音,其实质是耳蜗内产生的音频能量经过中耳传至外耳道的逆过程,以空气振动的形式释放出来。

耳声发射反映出耳蜗不仅能被动地感受声音信号,而且还具有主动产生音频能量的功能。

依据是否存在外界刺激声信号诱发,以及由何种声刺激诱发,将耳声发射分为两大类:

1、自发性耳声发射(SOAE)

耳蜗不需任何外来刺激,持续向外发射机械能量,形式极似纯音,其频谱表现为单频或多频的窄带谱峰。

2、诱发性耳声发射(EOAE)

即通过外界不同的刺激声模式引起各种不同的耳蜗反应。

依据由何种刺激诱发,又可进一步分为瞬态诱发耳声发射、刺激频率诱发耳声发射、畸变产物耳声发射和电诱发耳声发射。

(1)瞬态耳声发射(TEOAE),系指耳蜗受到外界短暂脉冲声(一般为短声或短音,时程在数毫秒以内)刺激后经过一定潜伏期、以一定形式释放出的音频能量。由于有一定的潜伏期也被称为延迟性耳声发射,并且它能重复刺激声内容,类似回声,也称“Kemp回声”。

(2)畸变产物耳声发射(DPOAE),是耳蜗同时受到两个具有一定频率比值关系的初始纯音刺激时,由于基底膜的非线性调制作用而产生的一系列畸变信号,经听骨链、鼓膜,传入外耳道并被记录到的音频能量。

(3)刺激频率诱发耳声发射(SFOAE),耳蜗受到一个连续纯音刺激时,会将与刺激声性质相同的音频能量发射回外耳道。这种耳声发射的频率与刺激频率完全相同。

(4)电诱发耳声发射(EOAE),对耳蜗施以交流电刺激能够诱发出与刺激电流相同频率的耳声发射,称为电诱发耳声发射。这种耳声发射只在动物上进行。

一般认为耳声发射来源于耳蜗,理由如下:

(1)耳声发射的反应阈值可低于主观听阈,可认为是一种神经前反应,而且与突触传递无关。

(2)用化学药剂阻断或切断第Ⅷ颅神经,此时声刺激不能引出神经反应,但仍可记录到耳声发射。

(3)耳毒性药物、强噪声、缺氧以及传染病等导致因素,均可影响耳声发射。

(4)外毛细胞缺失或排列紊乱时,耳声发射缺失或幅值下降。

(5)诱发性耳声发射具有频率离散现象,即耳声发射的频率越高潜伏期越短。

(6)耳蜗的主动生物机制也被称为耳蜗的“放大”功能,即当刺激信号较弱时,通过主动机制使得基底膜行波加强。这种机制的原理尚不清楚,但与外毛细胞有关。

外毛细胞与内毛细胞在细胞结构和神经支配上的不同提示着二者功能有所不同。外毛细胞有以下特点:

①形态与位置:外毛细胞呈柱状,位于Corti隧道外侧,远离较为固定的螺旋缘基底膜附着处。其顶端有纤毛嵌入盖膜中,底部经支持细胞与基底膜耦合,从而与周围结构建立了密切的关系。

②神经支配特点:90%以上的传出神经纤维与之相连,表明外毛细胞主要接受来自中枢的指令并作出反应。

③结构特点:外毛细胞内存在有肌动蛋白、肌凝蛋白和线粒体等,并有类似肌细胞肌浆网样结构的表面下池;肌浆网样结构和收缩蛋白的存在说明外毛细胞具备有产生机械活动的结构基础。

④离体外毛细胞运动形式:一种形式是受胞膜电位去极化状态的影响,表现为胞体长短、体积大小的较缓慢变化;当刺激引起细胞膜去极化时,胞体缩短;而超极化时则伸长。这种长度变化所产生的力量可推动数倍于外毛细胞自身的质量。另一种形式是由胞膜两侧离子活动引起的细胞纤毛束的快速摆动。其摆动频率可高达数千乃至上万Hz,不同部位的外毛细胞有特定的摆动频率。

如果三次耳声发射均未通过,检查外耳道无异常,在临床上可以考虑耳蜗发育不全、耳蜗畸形、神经性耳聋等问题,需要同步检查听觉脑干反应电位及纯音测听。

耳声发射的检查主要用于新生儿听力筛查,主要是新生儿在出生后3天、42天、3个月进行检查,检查是否有神经性耳聋、耳蜗发育不全、内耳畸形等表现,需要三次检查均未通过才能确诊。

所以,耳声发射未通过,再同步检查听觉脑干等。轻度耳聋可以佩戴助听器来辅助听力。如果确诊为重度的神经性耳聋,需要及时查颞骨CT,并做人工耳蜗的植入手术。

脑干听觉诱发电位(BAEP)是一项脑干受损较为敏感的客观指标,是由声刺激引起的神经冲动在脑干听觉传导通路上的电活动,能客观敏感地反映中枢神经系统的功能,BAEP记录的是听觉传导通路中的神经电位活动,反映耳蜗至脑干相关结构的功能状况,凡是累及听通道的任何病变或损伤都会影响BAEP。往往脑干轻微受损而临床无症状和体征时,BAEP已有改变。

BAEP是耳机发放短声刺激后10ms内记录到的6~7个阳性波。这些波存在多位点复合性起源可能性,但也可简单地认为Ⅰ波是听神经动作电位,Ⅱ波起源于耳蜗神经核,Ⅲ波来自脑桥上橄榄复合核与斜方体,Ⅳ波与Ⅴ波分别代表外侧丘系和中脑下丘核,Ⅵ波与Ⅶ波是丘脑内膝状体和听放射的动作电位波形。因此,Ⅰ、Ⅱ波实际代表听觉传入通路的周围性波群,其后各波代表中枢段动作电位。波Ⅰ~波Ⅴ等前5个波最稳定,其中波Ⅴ波幅最高,可作为辨认BAEP各波的标志。正常情况下,波Ⅱ与波Ⅰ,或波Ⅵ与波Ⅶ常融合形成复合波形。

Ⅰ波潜伏期代表听觉通路的周围性传导时间,而波Ⅰ~波Ⅴ波间潜伏期(IPL)系脑干段听觉中枢性传导时间,也代表脑干功能的完整性。脑干听觉传导通路与脑干其他结构的发育基本一致,故BAEP检测不仅可反映脑干听觉功能的发育而且在一定程度上可反映出整个脑干功能的发育状态〔有资料显示缺血缺氧性脑病患儿BAEP异常率为64.3%,语言发育障碍儿童BAEP异常率为56.6%,高胆红素血症患儿BAEP异常率为52.6%,脑瘫患儿BAEP异常率为52.4%。

引导不出BAEP,可以考虑为听神经近耳蜗段的严重损伤;波I或波I、II之后各波消失,可考虑听神经颅内段或脑干严重病损。BAEP各波绝对潜伏期(PL)均延长而且双侧对称,如I-V潜伏期(IPL)不长,则可能为传导性耳聋直至听神经近耳蜗段病损;倘若I-VIPL延长,则可能提示脑干听通路受累。

引导不出波I,但其后各波尚存在而且PL延长,可用下述方法做出临床判断:第一,如果III-VIPL正常,则病损可能发生在脑干听通路下段或神经;第二,测量波II之前的负波峰至波V峰或负峰之间的传导时间,可帮助分辨蜗性病变和蜗后病变;第三,波I、III引不出来时可观察波V的PL。校正后的波VPL如果仍超过正常值上限,则揭示蜗后病变。

听觉传导通路主要由3级神经元组成。第1级神经元为双极细胞,其胞体位于耳蜗内的蜗(螺旋)神经节内。周围支至内耳的螺旋器(Corti器);而中枢支组成蜗神经,入脑桥终于蜗神经核。第2级神经元的细胞体在蜗神经核内。它们发出的纤维一部分形成斜方体越到对侧向上行,另一部分在同侧上行。上行纤维组成外侧丘系,其大部分纤维止于内侧膝状体。第3级神经元的细胞体在内侧膝状体内。其轴突组成听辐射,经内囊枕部至颞横回(是大脑皮层的中枢部分,相当于人的头部两侧太阳穴上方,大脑的这部分叫颞叶,领叶中间横的凸起的一条叫颞横回,是听觉神经细胞的密集处,它对外界声音起着精确的分析综合作用)。

诱发电位是指感觉传入系统受刺激时,在中枢神经系统内引起的电位变化。各种刺激(包括机械、温度、声、光、电等)作用于机体各种感受器或感觉器官,经过换能作用,转变成传入神经纤维的神经冲动进入中枢,其结果可以在各级特定的中枢、包括大脑皮层的一定部位,记录到这种传入神经冲动在时间上和空间上综合的电位变化——诱发电位。受刺激的部位除感受器或感觉器官外,亦可以是感觉神经或感觉传入通路上的任何一点。由于皮层随时在活动并产生自发脑电波,因此,诱发电位是在自发脑电波的背景之上出现的。本实验采用电刺激躯体皮肤和闪光刺激眼睛,分别在大脑皮层体感区和视区记录体感诱发电位和视觉诱发电位。

临床解读

左右耳的PL和IPL的耳间潜伏期差(ILD),PL和IPL的ILD值如果超过0.4ms就有临床意义,该参量的变化提示蜗后病变。

I-VIPL延长或波I-VIPL的ILD延长,该参量的变化提示蜗后病变。可进步分析I-III或III-VIPL,I-IIIIPL延长提示病变可能累及同侧听神经至脑干段;III-VIPL延长提示病损可能影响到脑干内的听觉传递通路。

如果I-VIPL的ILD显著,病损可能在I-VIPL较长的一侧。

V/I波幅比异常,在听力正常前提下,该比值0.5,可考虑为上部脑干受累。

当然,如果选择性波V缺失,则上部脑干受累的金标准。

III-V/I-IIIIPL比值,该比值1.0时,为III-VIPL相对延长的结果。

如果听力学正常,则该参量的异常提示早期的脑干病损(脑桥到中脑下段)。

如果耳声发射和听性脑干检查结果都异常,建议尽快带小孩到耳鼻喉科和神经外科等科室及时治疗。

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