本文转自：人民网-广西频道
“你好，这里是脑病科，我们收治了一名老年女性患者，目前患者意识障碍原因不明，且出现难以纠正的低钠血症，同时患者甲状腺功能异常，肌酸激酶异常升高，请内分泌科速来会诊！”
患者意识障碍，不是脑血管疾病；低钠血症，常规补钠难以纠正；甲功异常，甲状腺激素低于检测值下线，而肌酸激酶异常升高，超过正常值20多倍，却无法用心脏疾病解释……种种症状及检验指标的异常，均非常规疾病导致，究竟还藏着什么未知的病因？
在广西中医院（简称“广中医”），会诊医生们陷入了沉思。随着对患者病史的深入了解，疑团一点点被解开，将一个逐渐“陌生”的病症重新带回大家的视野当中。
高龄患者陷入昏迷“陌生”危重疾病重回视野
患者为70岁高龄的班奶奶，有2个儿子在外打工，自老伴去世后她就长期居住在养老院。6月13日，班奶奶陷入昏迷，任旁人呼唤均无反应，被紧急送到广中医东葛院区急诊科进行救治。
班奶奶60多岁的弟弟表示，早在一个月前，班奶奶已出现反复呕吐、食欲逐渐下降等症状；住院前1天出现嗜睡症状，当时均未引起重视。直到13日当天，原以为只是沉睡的班奶奶怎么都叫不醒，大家才反应过来，医院。
经急诊科初步检查与诊断，考虑班奶奶为代谢性脑病，需收入脑病科进行深入检查。入院后，班奶奶在进行了改善循环、积极补液、纠正电解质紊乱等系列治疗后，意识障碍的症状并无明显改善，并且在诊疗过程中发现其甲状腺激素水平严重低下，持续重度低钠血症难以纠正，因存在严重的激素及电解质紊乱，于是被转到内分泌科。
广西名中医李双蕾在查房。广西中医院供图
广中医内分泌科学科带头人、广西名中医李双蕾主任医师介绍：“这是一例非常特殊的病例，患者为老年女性，在没有感染、没有心脑血管意外、没有消化道疾病等常见病因的情况下，出现症状与指标的异常，这代表症状背后隐藏着未发现的原因，既往病史的询问变得至关重要。”通过对家属的详细询问，医院发现班奶奶既往有产后大出血病史且曾诊断“席汉综合征”，一直在吃激素，大约半年前逐渐停用了激素。“当时我们猜测，患者的意识障碍及一系列异常的实验室检查指标也许与‘席汉综合征’有关。”
李双蕾介绍，垂体是人体非常重要的内分泌器官，能合成并分泌多种激素，在维持人体正常生理功能方面起着重要的作用，当垂体功能减退时，会因各种激素水平下降而出现相应的临床症状；若患者未能获得及时诊断和治疗，发展至后期或偶遇急性应激时则可发生垂体危象，如低血糖昏迷、失钠性昏迷、水中*等。“席汉综合征，正是产后大出血导致脑垂体坏死引起的病变。”
席汉综合征原本就因其进展缓慢而难以诊断，并且随着现代医疗条件的改善，产后大出血的发生率越来越低，因此导致的垂体缺血性坏死带来的垂体功能减退也越来越少，席汉综合征也逐渐淡出了人们视线。然而该病一旦延迟诊断，患者可能在就诊时即为垂体危象状态，危害极大，因此席汉综合征逐渐成为一种极易误诊、漏诊的危重疾病。
经过详细的询问病史，结合患者的临床表现、实验室检查，李双蕾对班奶奶进行病情诊断：垂体前叶功能减退（席汉综合征）、垂体危象、继发性肾上腺皮质功能减退症、继发性甲状腺功能减退症、继发性性腺功能减退症。
专家团队讨论患者病情。广西中医院供图
闯过一关又一关中西医协同治疗转危为安
明确诊断后，内分泌科医护人员对患者积极采取替代治疗，一方面在维持水、盐代谢、电解质平衡的同时，积极补充糖皮质激素。根据病情，在进行糖皮质激素替代治疗后逐渐加用左甲状腺素钠片以替代甲状腺激素。另一方面通过相关检查排除了因感染诱发垂体危象的发生。经治疗，班奶奶神志逐渐恢复，血钠逐渐上升，病情开始得到改善。
然而另外一个亟待解决的问题仍然摆在面前，班奶奶入院时肌酸激酶高达U/L（参考值40-U/L），同时肌红蛋白高达ng/ml（参考值25-58ng/ml），检查结果提示患者存在横纹肌溶解。李双蕾解释：“严重的横纹肌溶解会带来急性肾损害，而班奶奶既往已有慢性肾功能不全病史，不及时处理极有可能出现严重肾损害。”这意味着，一旦班奶奶肾功能出现恶化，后续的治疗费用对家境并不富裕的班奶奶来说将难以承受。
以患者为中心，内分泌科医护团队严阵以待，积极寻求最佳治疗方案。排除严重低钾血症及剧烈运动、感染等致病因素后，考虑患者的横纹肌溶解与其垂体危象引起的应激反应、长期甲状腺功能低下引起的骨骼肌损害有关，为了保护患者肾功能，内分泌科第一时间请肾病科会诊。通过积极补液，改善内环境，班奶奶肾功能逐渐恢复，而肌酸激酶也降至U/L，肌红蛋白降至.4ng/ml。
经治疗，班奶奶实验室检查指标逐渐得到改善，意识也恢复正常，但却仍有食欲不振、乏力，排便困难等症状。内分泌科发挥中医药特色优势，以中医理念为基础为班奶奶中医诊疗。
李双蕾认真收集班奶奶四诊资料，结合班奶奶病史特点及舌脉，运用中医思维，引经据典辨证指导治疗，给班奶奶制定了个体化优化治疗方案。紧扣“气血亏虚、阴阳均虚”复杂病机特点，以“扶正”为治疗总则，内服中药方以气血双补、阴阳互补、健脾补肾为主，外治选择针刺、穴位贴敷。内服外治双管齐下，滋补先后天之根本，通补兼施，调和一身气血阴阳。
经过中西医协同治疗，班奶奶精神较前改善，疲倦易困乏明显减轻，饮食进食逐渐好转，大便得以通畅。6月20日，班奶奶高高兴兴地康复出院了。
坚持中西医并重及优势互补提升内分泌疾病防治水平
“如今，随着医疗技术的普及及发展，席汉综合征发生率越来越低。但是，隐匿的起病方式极其容易漏诊及误诊，危及病人的生命，这应得到每位临床医师的重视。”李双蕾提醒，“有产后大出血的女性，如果出现原因不明的月经稀发，甚至闭经，或有原因不明的乏力、食欲不振等临床症状医院就诊；而当临床医生在遇到难以纠正的低钠血症、原因不明的反复低血糖、甲状腺激素水平低下等异常的实验室检查指标时要注意排查垂体功能。”
广中医内分泌科是广西中医药管理局重点专科，在中西医结合防治内分泌代谢疾病方面居于区内领先水平。科室诊治病种广泛，涉及代谢性疾病、甲状腺及甲状旁腺疾病、肾上腺疾病、下丘脑-垂体疾病、性腺及生长发育疾病等多种内分泌疾病，在中西医结合防治糖尿病及其急、慢性并发症，甲状腺疾病以及骨质疏松症，痛风等方面特色突出，疗效确切，积累了丰富的经验。
广中医内分泌科团队。广西中医院供图
例如对糖尿病患者，采取中西医联合治疗方案，可迅速降糖，平稳达标，远期获益。尤其针对新诊断糖尿病或血糖控制不佳的患者，采用胰岛素（胰岛素泵）强化治疗联合中医中药方案，可快速平稳达标，同时进行各种慢性并发症筛查，可做到早诊断、早预防、早治疗，改善远期预后。对甲亢患者，辨证选用益气养阴清热、化痰活血软坚中药与西药配合，能迅速控制甲亢症状，减少抗甲亢药的副作用、降低复发率。特别是对甲状腺结节患者，广泛开展甲状腺细针穿刺活检术，可早期发现病变，改善预后。
内分泌疾病临床症状多样，特别是某些少见病、罕见病可累及全身多个器官，因此内分泌科高度重视发挥多学科协作优势，中西医协同治疗内分泌疾病。李双蕾强调：“多学科协助、中西医协同治疗至关重要，能及时明确诊断，达到最佳的治疗效果。”
今年以来，广中医高度重视中西医协同救治重症疑难疾病工作，将推进中西医协同攻克重症疑难疾病作为医疗业务工作的重中之重。下一步，内分泌科将继续坚持中西医并重及优势互补，努力积极探索运用中西医协同的方法和技术诊治内分泌科疑难危重疾病，推动中医药深度介入疑难危重疾病全过程。致力通过中西医及多学科协同诊治，临床医疗与医技融合，不断提升规范化诊疗水平，促进科室发展更深、更细、更专，同时积极推进内分泌疾病的治疗及科普介绍，让群众对内分泌疾病疑难罕见病例有更深入的了解，为居民身体健康保驾护航。（覃心、*、翟琳娜、*梦瑶）