中毒性脑病

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TUhjnbcbe - 2023/8/30 20:07:00

过去十余年里,法国实验室至少发生了17起朊病*相关安全事故。百分之百的致死率,坚不可摧的防御模式,真实的朊病*到底是怎样的?近百年的时间里,人类对于朊病*的认知,到底有多少?围绕着朊病*还有哪些未解之谜需要我们去探索?

今天我们一起来了解一下,朊病*的真实面目。此病*非彼病*,真真假假,且听我一一道来。

年,一个骇人听闻的事件被各大媒体争相报告,之所以这样形容,是因为在大众看来,这样的事情,只会在丧尸电影中出现。

一种叫“僵尸鹿”的传染病,迅速席卷北美等地的鹿群。它们普遍会出现僵尸症状——精神萎靡、站不稳等,实际上这是一种慢性传染病。在疾病重灾区美国科罗拉多州、怀俄明州和威斯康星州,有超过40%的鹿科动物被感染。

僵尸鹿的出现最早可以追溯到几十年前,年这种病被证实是一种传染性海绵状脑病。从20世纪60年代到现在,美国至少24个州和加拿大两个地区,都发现了这种动物的感染。此外,这种病已经不再局限于北美地区,亚欧大陆上也开始出现。

年英国东南部某牧场,奶牛出现倒地不起,无精打采的症状,这是确诊的第一例疯牛病。年达到了英国疯牛病爆发的顶峰,每周都会出现约个新增病例,之后逐渐平息。截至目前,英国总共出现超过十八万例疯牛病,给农户造成了巨大损失。

这一切的罪魁祸首,是朊病*。既然它的感染能力如此之强,有没有可能会感染人呢?人类确实会感染这一病*,被称为克雅氏病。

上世纪中期,欧美国家开始盛行用人源生长激素治疗侏儒症和发育不良,这种激素在当时的提取,是通过尸体的脑垂体获得,一般几滴生长激素就需要数千具尸体。全球约3万人接受了这种治疗。灾难的爆发总是很突然,年,一名接受治疗的美国人开始出现和“僵尸斑比”类似的症状,并且发出无法控制的大笑,之后死亡。到了上世纪90年代,法国有多名儿童和青少年也出现同样的情况,相继离世,他们都曾接受了这种人源生长激素的治疗。

僵尸病*究竟是何方神圣,真假病*又将如何分辨

上面提到的这些传染病,是一类侵袭人类和多种动物中枢神经系统的退行性疾病,病患会出现视觉丧失、肌肉萎缩、性格改变、睡眠紊乱等症状。致死率%,潜伏期长,感染后一年内死亡。患病动物的脑组织会变成海绵状,身体不受控制做出反常的行为,就像是丧尸一样。在长期的研究中,科学家们发现这一疾病的传播途径较为广泛,包括接触感染,家族遗传,食用被污染的肉制品等。

20世纪70年代,很多科学家都想找出这一致病物质,最开始使用电子显微镜并没有发现,而且强刺激性的化学试剂根本无法消灭它,将患者的标本进行冷冻干燥,加热处理,也没有成效。甚至在紫外线和射线的照射下,也无法撼动分毫。这些对抗病*的惯用手法,在这一物质面前,变得无可奈何。

通俗来讲,朊病*就是一种蛋白质,它具有感染性和自我复制能力,可以引起多种或者异种蛋白质结构功能改变,从而致病。正常的蛋白质在朊病*的影响下,一个接一个地发生错乱,形成聚集物,最终这些物质还可以杀死神经细胞,这就是为何患者的大脑呈现出海绵状变化。

和病*相比,朊病*结构更简单,不含其他种类核酸,并且朊病*要比一般病*小得多。不能像病*一样激发人体的免疫反应。朊病*具有较强的稳定性,高温下不容易失活,抗辐射抗水解,而病*却不能抵抗这些影响。因此虽然名字里面有病*,但它却和病*相差甚远。因为中文译名和音译名比较多且混乱,加上“朊病*”的影响最大,在长期实践中,人们已经习惯这样称呼它,所以才沿用至今。

朊病*革命的前世今生、科学研究在发展中不断超越自身

不像自然规律那样亘古不变,科学法则是无法保证有效期的。而且科学进步的推动力,在最初不一定会获得肯定。

丹尼尔·盖杜谢克是最早进行库鲁病研究的科学家,年,他证明早期疾病的传播是因为,巴布亚新几内亚部落,食人这一习俗的存在,并获得了诺贝尔奖。接着又提出这些慢性传染病都是由“慢性病*”导致的。

上世纪60年代到80年代,分子生物学的光速发展,“中心法则”的提出,为基因研究奠定了基础,DNA的自我复制能力,得到了大众的认可。但是来自加利福尼亚大学的斯坦利布鲁希纳,将这一“病*”提纯后发现,介质太小了,根本不可能携带核酸。随着年约翰·格里菲斯提出,一些蛋白质也可能具有自我复制能力。

布鲁希纳凭借敏锐的洞察力,提出了自己的假设,这一“病*”能在没有核酸的参与下实现自我复制。年布鲁希纳正式提出这一退行性疾病的病因,是一种蛋白质类传染性物质,“朊病*”首次亮相。布鲁希纳也因此获得了年诺贝尔奖。

年克劳迪奥·索图发表了里程碑式的研究结果,这些病变蛋白质经历反复破裂并不断加入新的蛋白后,会再生,任意产生朊病*。为布鲁希纳的设想提供了更直接的证据。

而且“朊病*革命”将会为帕金森病、阿尔兹海默病等退行性神经疾病提供一种合理的理论框架,扩展相关疾病的研究领域。

我们认为,科学研究的意义在于,不断扩宽认知的边界,不断发现隐藏的客观规律,并且考虑这些规律能否被我们有计划地应用,从而实现造福人类的终极目标。没有什么是一成不变的,唯一不变的就是“变”。

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