清晨天刚亮，一位母亲抱着一个面色苍*的孩子焦急的推开急诊诊室的门。“医生，快看看我家孩子怎么了，精神特别差，脸色也很难看。”“孩子这样多久了？还有什么症状？”我边问边给孩子查体。“前2天就很没精神，以为感冒了，诊所里开了点药吃。吃完就更糟糕了，人都蔫掉了，对了，连尿都是血。”家长说的都快哭起来了。“尿的颜色像酱油或者浓茶一样?”我问到。“恩恩，一开始像洗肉水样，后面就像酱油一样深。”她回答。“孩子有没有G-6-PD缺乏？就是我们熟悉的蚕豆病？生病之前有没有吃过蚕豆或者刀豆？”我有种不好的预感。“什么是蚕豆病，不知道，这孩子一直很健康，没得过什么大病。蚕豆没吃，但是之前吃了刀豆。孩子是第一次吃。”
大概了解情况，收住院，最后查出来就是G-6-PD缺乏引起的溶血。
这样的例子并不少见。
医院就诊时候，特别是儿科，有没有印象，开药前，医生会常常会多问一句“孩子有没有G-6-PD缺乏?”
有的家长很奇怪，为什么总要问这个问题，因为如果有G-6-PD缺乏，有些药物是慎用或者禁用的，不然就会像开篇的那个孩子一样出现溶血表现。
那么家长如何知道孩子是否有G-6-PD缺乏？
医院出生的宝宝常规生后3-5天后会扎足底血做新生儿筛查，如果1个月内没给家长打电话，一般是没问题，如果期间接到电话要复查，一般就有问题，别以为是诈骗电话，要及时来检查。
那么这到底是个什么病？有什么表现？我们一起来了解下。
G-6-PD缺乏全名叫红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，是红细胞G-6-PD活性降低和（或）酶性质改变，导致以溶血为主要表现的X连锁不完全显性遗传性疾病。临床表现主要先天性非球形红细胞溶血性贫血，新生儿*疸、蚕豆病、药物性溶血、感染诱发溶血等等。其中我们最熟悉的就是蚕豆病。所以蚕豆病是G-6-PD缺乏中的一种。
我们来看看蚕豆病，常见于10岁以下的儿童，男孩多见，常在蚕豆成熟季节流行，进食蚕豆或者蚕豆制品（如蚕豆粉丝）均可致病。或者母亲吃了蚕豆后给孩子喂奶，也可以导致有G-6-PD缺乏的婴儿致病。一般在进食24-48小时内发病，表现为头晕，厌食，呕吐，乏力等类似于感冒症状，随后解血尿（洗肉水样或者冰红茶样），*疸，溶血严重可出现少尿、酸中*和急性肾衰竭。
再回头看看开篇那个小孩子，吃完刀豆后出现乏力、恶心、呕吐等表现，小诊所误以为是普通感冒，于是使用了“维生素C、小儿氨酚*那敏颗粒（这些都是慎用药）”进而加重了溶血。
再来看看新生儿*疸，感染、缺氧、哺乳母亲服用了氧化剂药物（如维生素C），或者新生儿穿戴了有樟脑丸气味的衣服等均可诱发溶血，但也有不少病例无诱因可查。*疸大多于出生2-4天后达到高峰，贫血大多数为轻度或中度，重者可导致胆红素脑病。
那么哪些东西是禁用？哪些东西是慎用的？
首先，蚕豆、刀豆及其制品是一定禁用的，而且蚕豆开花时候，都不要带小孩子从地里过。
其次是含有氧化型的西药，如抗疟疾的药，还有呋喃西林等抗感染药。
最后中药一定要谨慎，特别是川连，保婴丹（含有珍珠粉）、腊梅花、济公茶等。
慎用的药品其实我们很多都经常接触。
比如退热药“氨基比林、对乙酰氨基酚”，还有维生素C（大剂量）、氯苯那敏等。
如果你不认识这些成分，我再换个名字。小儿氨酚*那敏颗粒颗粒总听过吧，里面同时含有对乙酰氨基酚和氯苯那敏。
比如我们用的退热药，泰诺林，成分就是对乙酰氨基酚。这些都是慎用的。
为什么会存在禁用和慎用呢？
因为红细胞G-6-PD变异型酶的活性不一样。酶的活性接近0的，常引起新生儿高胆红素血症，甚至蚕豆开花时候，从蚕豆地里一过都会溶血。
酶的活性严重缺乏伴代偿性溶血的，活性常低于正常的10%，服用药物、蚕豆和感染可诱发溶血。
酶的活性轻度至中度缺乏，此类酶的活性为正常的10%-60%，临床症状轻重不一，药物可诱发溶血。
这就可以解释有的人有G-6-PD缺乏，蚕豆花粉都闻不得，而有的人不小心吃了慎用的药都没事。
G-6-PD缺乏是先天性的遗传病，吃药无治愈的，会跟随一辈子的。但是只要不接触那些禁用、慎用的东西，对生长发育是没有影响的。只不过将来最好别再找个同样有G-6-PD缺乏的人结婚。
如果知道了自己孩子有G-6-PD缺乏，看病买药前一定要告诉医生，而且自己也要学会看食品商标，如果含有以蚕豆原料的制品，如蚕豆粉丝、蚕豆粉做的糕点，都别吃。
如果孩子有G-6-PD缺乏，一定要告知亲友，别觉得孩子有病丢人，因为你不可能24小时都盯着孩子，亲友冷不丁的给孩子吃一包蚕豆，孩子又不知道自己不能吃，这么香的东西，抵不住诱惑，吃完就出大问题了。这样的事情我们也经常遇到。
正确认识疾病，科学筛查饮食，希望每个孩子都健康成长。