中毒性脑病

首页 » 常识 » 诊断 » 枫糖尿病有哪些症状有哪些措施可以预防哪些
TUhjnbcbe - 2023/4/15 17:56:00

导语:枫糖尿病,又称支链酮酸尿病和枫糖尿病。它是一种罕见的常染色体隐性遗传性支链氨基酸代谢疾病。由于分支酮酸脱羧酶的先天缺陷,分支氨基酸的分解代谢受到阻碍。那么糖尿病有哪些主要症状呢?

一、枫糖尿病的主要症状

枫糖尿病患者出生12小时后会有枫糖浆的气味。出生后12-24小时内,患者的尿液和汗液会有特殊的枫糖味,酮酸会因体内氨基酸代谢异常而积聚,然后随尿液排出,也称为酮尿,然后在出生后2-3天内特别生气,喂养非常困难。在接下来的几天里,会有母乳喂养困难、呕吐等现象。出生后7-10天,可能会出现昏迷和呼吸困难。

与正常人相比,枫糖尿病患者生长缓慢,发育落后,喂养困难,脾气相对较大,耳垢有枫糖浆的气味,在紧急情况下,会产生严重的代谢紊乱和脑病。

间歇性枫糖尿病患者主要是由感染和手术引起的。其发作性共济失调和酮症酸中*也会改变其支链氨基酸浓度。当处于间歇期时,其支链氨基酸浓度正常,但在发作期间,其支链氨基酸浓度会逐渐增加。

与前三种类型相比,这种类型非常罕见。主要表现为生长发育迟缓、肌肉张力低下、贫血、脱发、厌食、骨质疏松、多动症、抑郁和焦虑。

二、枫糖尿病如何预防

1、密切观察

由于新生儿患者的表达能力较低,新生儿应密切

1
查看完整版本: 枫糖尿病有哪些症状有哪些措施可以预防哪些