治疗白癜风最好的专家 http://www.znlvye.com/希尔德病又称弥漫性硬化，是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病。Schilder()首先以弥漫性轴周脑炎(encephalitisperiaxialisdiffusa)报告，故称为希尔德病。弥散性硬化这一术语最早由Strumpell用于对一酒精中*患者离体新鲜大脑质地过硬的描述，后来用于任何原因所致的弥散性大脑胶质增生。年，Schilder描述了一例进行性智力减退，具有颅内压增高现象，19周后死亡的14岁女孩。尸解发现双侧大脑半球白质大片、边界清楚的髓鞘脱失区，还有许多小的髓鞘脱失灶，与普通MS的病灶相似。
1.发病特点
幼儿或青少年期发病，男性较多。无家族性。多呈亚急性、慢性进行性恶化病程，极少数病例可在多年内病情停止进展，或者在一定的时间内病情得以缓解。
2.精神症状
多以精神障碍起病，也可先有头痛、头昏、疲乏无力后才出现精神症状。
3.器质性精神障碍和肢体瘫痪
体温正常或轻度增高，患者沉默寡言、淡漠、反应迟钝、发呆、重复言语及幻听等，尿便失禁多见，患者意识清楚也出现尿便失禁。视力障碍可早期出现如视野缺损、同向性偏盲及皮质盲等，也常见痴呆或智能减退、精神障碍、皮质聋、不同程度偏瘫或四肢瘫和假性延髓性麻痹等，也可有癫痫发作、共济失调、锥体束征、视盘水肿、眼肌麻痹或核间性眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫、失语症等。查体可见一侧或两侧病理反射，并可出现吸吮反射、掌颌反射等。
4.严重者呈去皮质状态
多数患者在数月或几年内死亡，但也有存活10年或更长者。
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